Závažná onemocnění Trachey

Závažná onemocnění Trachey Jakubec, P., Kolek V., Losse, S., Zatloukal, J., Václavík, A., Sova, M., Kultan, J. Klinika plicních nemocí a TBC LF UP a FN Olomouc VI. Markův den, 12.11.2015, Olomouc

Trachea šířka 2,1 -2,7 cm x délka 10 -16 cm

• Nenahraditelná část respiračního ústrojí • Jediná cesta přístupu vzduchu do plic • Orgán (část orgánu) s velice špatným prokrvením • Velmi obtížně přístupná pro operování stenóz, píštělí, traumat a nádorů

Závažná onemocnění trachey • Stenózy • Nádory:

(nenádorové – intraluminální, extraluminální) benigní -, polyp maligní - primární, sekundární (metastázy, prorůstání)

• • • •

Záněty infekční, neinfekční Tracheomalacie (tracheální kolaps) Píštěle tracheoezofageální (vrozené s atrézií jícnu, získané) Traumata - ruptury: bodné, řezné rány, iatrogenní - inhalační poškození včetně popálenin

• Aspirace cizího tělesa

Vyšetřování nemocí průdušnice Anamnéza: aspirace, tracheostomie, intubace, trauma Symptomy: dušnost (inspirační, exspirační), sufokace kašel, hemoptýza, Onnův příznak torakalgie, teploty, dysfagie „café coronary“ syndrom - akutní klidová dušnost, bolest na hrudi, nemožnost dýchat a mluvit, cyanóza, asfyxie → ztráta vědomí, kardiorespirační selhání (imituje náhlou srdeční smrt) „penetrační syndrom“ - náhle vzniklé dušení, neovladatelný kašel, event. zvracení

Spirometrie: fixovaná obstrukce velkých dýchacích cest

RTG nález:

nespecifický, širší mediastinum, infiltrace

CT hrudníku CT virtuální bronchoskopie: možnost měření

Bronchoskopie:

definitivní diagnóza

Stenózy trachey Nenádorové (iatrogenní, útlakové – cysty, aneurysmata, cévní prstence, retrosternální struma a jiné)

Nádorové

Intraluminální Extraluminální

Kombinované

asymptomatická

stridor

asfyxie

Klasifikace stenóz (typ, stupeň, lokalizace, přechod) Stupeň dušnosti je úměrný průsvitu a délce stenózy Závisí na celkovém stavu pacienta a komorbiditách

inspirační dušnost

kašel

permanentní dušnost

Klasifikace stenóz trachey (Freitag 2007)

Příčiny iatrogenních stenóz •Postintubační: dlouhá intubace (déle než 2 dny) predispozice (tvorba granulací jinde, hojení ran per secundam, DM, léčba kortikoidy)

•Posttracheostomická: viz postintubační, poškození chrupavek při tracheostomii stenóza se začíná nejčastěji projevovat dušností asi 3 měsíce po výkonu

•Poresekční: po neúspěšné operaci nebo laserovém výkonu

Nádory průdušnice •Benigní - polyp, papilom, fibrom, neurinom, lipom, hemangiom, chondrohamartom •Potenciální maligní - karcinoid •Maligní •Primární - epidermioidní (spinocelulární) karcinom - adenokarcinom (cylindrom) - mukoepidermoidní karcinom (odvozený od buněk slinné žlázy) •Metastázy - ca prsu, střeva, ledvin, melanom •Pseudotumory – papilomatóza, amyloidóza aneurysma aorty, cévní prstenec

Benigní nádory

giant polyp adenom

lipom

hemangiom

chondrohamartom

polyp

Pseudotumory trachey Laryngotracheální papilomatóza

Laryngotracheální amyloidóza

Extraluminální stenóza – zevní útlak (retrosternální struma)

Kombinovaná stenóza (mediastinální lymfom)

Klasifikace stenóz dle terapie

Bronchoskopická rekanalizace Nd-YAG laser elektrokauter plasmabeamer kryokauter stenting tubus kleště endoresektor nůžky balonek

Stenting Polymerové (silikon,polyuretan,tygon) Dumon, Polyflex,Hood

Kovové (ocel, tantal, nitinol) Palmaz, Wallstent, Gianturco Potahované kovové (nitinol, polyuretan) ultraflex, alveolus Hybridní (silikon, ocel) Orlowski, Freitag Bioderadabilní (polydioxanon)

← Repozice jícnového stentu tubusem rigidního

bronchoskopu

Zavádění Y Dumon stentu → (doublestenting)

Léčba Farmakologická chemoterapie, imunoterapie, biologická léčba

Radioterapie zevní vnitřní- brachyterapie

Chirugická resekce tracheostomie Montgomeryho kanyla (T-tubus)

Záněty 1/ infekční (bakteriální tracheitida, tuberkulóza, lues, mykotická tracheitida)

2/ neinfekční (polyangiitida s granulomatózou – M. Wegener, relabující polychondritida)

Bakteriální tracheitida vzácné onemocnění difuzní zánětlivý proces laryngu, trachey a bronchů těžký edém sliznice, masivní množství hustého mukopurulentního sekretu tvořícího plaky a pseudomembranózní formace, které stenozují až obturují tracheu

Predisponující faktory • • •

virová infekce poranění trachey intubací nebo traumatem poškození sliznice a/nebo postižení lokálních imunitních mechanismů může usnadnit invazivní infekci

primární bakteriální infekce X bakteriální superinfekce nasedající na virovou infekci

Agens - Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Klebsiella pneumoniae, streptokoky včetně Streptococcus pneumoniae, , Pseudomonas aeruginosa

KLINICKÝ OBRAZ 1/ krátké prodromální období s rýmou, kašlem, bolestmi v krku, chrapotem a zvýšenou teplotou 2/ rychle dochází k prudkému zhoršení stavu s progredující dušností, štěkavým kašlem, stridorem, horečkou, šokovým vzhledem nemocných a rozvojem respiračního selhání

DIAGNOSTIKA A/ anamnéza + fyzikální vyšetření B/ laryngoskopie (ORL vyšetření): negativní C/ laterální skiagram hrudníku: nerovný průsvit trachey intratracheální membrány D/ skiagram hrudníku: infiltráty, atelektázy, air trapping, plicní edém E/ CT hrudníku F/ Bronchoskopie: zlatý standard

KOMPLIKACE - akutní obstrukce dýchacích cest, respirační selhání - zástava dýchání a oběhu - pneumonie, plicní edém, syndrom akutní dechové tísně (ARDS) - septický šok, multiorgánové selhání (MODS) - syndrom toxického šoku - stenóza trachey

Léčba 1/ i.v. podávání širokospektrých antibiotik 2/ podpora dýchání a oběhu - oxygenoterapie, nebulizace, mukolytika a dal.

3/ udržování průchodnosti dýchacích cest - opakované bronchoskopické intervence

4/ adekvátní ventilační podpora - často nutná endotracheální intubace - v některých případech tracheostomie - možnost zavedení stentu, resekce postiženého úseku?

Tracheomalacie (tracheobronchomalacie) slabost tracheálních chrupavek a atrofie elastických vláken se ztrátou jejich tonusu

Strukturální abnormalita - nezralost (kongenitálně) - degenerace (získaná)

Tracheální kolaps – exspirium (usilovné, poloha na zádech) minimálně 50% (75%) průsvitu trachey stenóza až obstrukce trachey

inspirium

exspirium

1. typ (vrozená) - samostatně (tracheobronchomegalie Mounier Kuhn) - u kongenitálních malformací - u systémových nemocí (Ehler –Danlos sy,Marfan sy)

2. typ (zevní komprese) - cévy, retrosternální struma, nádor

3. typ (získaná) - chronická iritace kouřem cigaret - CHOPN, astma, GERD, OSAS (degenerace nebo vliv tlakových změn při periferní obstrukci dýchacích cest) - chronické neinfekční záněty - systémové kortikoidy ve vyšších dávkách - laserová terapie, stenting - opakovaná intubace, tracheostomie - po pneumonektomii - transplantace plic

Klinický obraz - exspirační dušnost, stridor - laryngeální „kokrhání“, suchý kašel

riziko: aspirační pneumonie i pneumonitida akcentace obtíží: respirační infekty oligosymptomatické až asymptomatické případy

Diagnostika - flexibilní bronchoskopie v lokální anestézii (změny polohy, usilovné dechové manévry) – zlatý standard - CT (inspirační, exspirační skeny, usilovný výdech) - virtuální 3D CT bronchoskopie

Léčba 1/ neinvazivní ventilace (režimy CPAP, BiPAP) 2/ stenting (včetně Montgomeryho T tubusu) 3/ tracheostomie 4/ operační metody - resekce, štěpy, vyztužení, tracheobronchoplastika

- aortopexe (fixace aorty fixuje k zadní ploše sterna, současně tah trachey) - tracheopexe (přichycení prstence trachey stehem k infrahyoideálním svalům nebo kůži)

Tracheoesofageální píštěle - vrozené - získané A/ BENIGNÍ 1/ infekční záněty: TBC, lues, aktinomykóza, krční infekce 2/ neinfekční záněty: peptická, korozivní ezofagitida, M. Crohn 3/ divertikly jícnu a/nebo trachey 4/ traumata: bodná, tupá poranění hrudníku 5/ iatrogenní: bronchoskopie, ezofagoskopie, radioterapie operace jícnu, respiračního traktu endotracheální intubace, tracheostomie B/ MALIGNÍ 1/ karcinom jícnu, trachey, plic 2/ tumory mediastina (lymfomy, karcinomy štítnice …) 3/ metastázy

Klinický obraz - náhle vzniklý kašel při polykání tekutin a/nebo tuhé potravy (Onovo znamení) - sputum s příměsí jídla - opakované respirační infekty - hubnutí, slabost - malé píštěle mohou být asymptomatické

Diagnostika -

klinický obraz test s metylénovou modří rentgenová pasáž jícnu vodnou kontrastní látkou endoskopie (bronchoskopie, ezofagoskopie) virtuální 3D bronchoskopie

p p

p

p

p

p

p

trachea trachea

p

p jícnový stent

Léčba 1/ léčba základní příčiny - farmakologická (chemoterapie, imunoterapie, biologická léčba) - radioterapie (zevní, vnitřní- brachyterapie)

2/ bronchoskopické uzavření defektu tkáňovým lepidlem 3/ stenting - jícnový stent - tracheobronchiální stent (event. T-tubus) - kombinace obou typů stentů (vysoké riziko tlakové nekrózy)

4/ ezofageální bypass 5/ operace - sešití jícnového defektu + resekce stenotického úseku trachey

6/ symptomatická terapie - nazogastrická sonda, PEG - gastrostomie, jejunostomie - tracheostomie, podpůrná léčba

Ruptura trachey Penetrující nebo tupé poranění krku a hrudníku Iatrogenní - bronchoskopie, stenting, tracheotomie, ezpofagektomie - intubace: incidence - 1/20 000 intubací inzerce kanyly, tlak balónku kanyly

Rizikové faktory 1/ mechanické emergentní intubace, Opakované pokusy, použití zavaděče, malpozice kanyly, neadekvátní velikost kanyly, vysoký tlak v balónku kanyly 2/ anatomické abnormality trachey, ochablá pars membranacea, záněty trachey, deviace a útlaky trachey jinými patologickými procesy, chronická léčba systémovými steroidy, CHOPN ,

Klinický obraz - dušnost, tíseň, kašel, hemoptýza, zvukové fenomény - pneumomediastinum, podkožní emfyzém

Komplikace časné: mediastinitida, sepse + MODS

pozdní: granulační tkáň a stenóza trachey

Diagnostika • klinický obraz • CT hrudníku • bronchoskopie – zlatý standard

ruptura trachey

ruptura trachey

Léčba 1/ konzervativní - klinicky lehčí a neprogredující průběh - nemocní s mechanickou ventilací z důvodu jiného respirační nemoci - kriticky nemocní pacienti – velké riziko operace

1/ mechanická ventilace (balónek kanyly umístěn pod rupturou) 2/ kontinuální odsávání z dolních dýchacích cest 3/ širokospektrá ATB léčba (betalaktam + aminoglykosid)

4/ hrudní drenáž (pokud indikována) 5/ respirační fyzioterapie

2/ chirurgická resekce + end-to-end anastomóza, segmentální tracheální disekce, tracheotomie

ASPIRACE CIZÍHO TĚLESA

PRVNÍ POMOC (dušení) nucení ke kašli (pokud je nemocný schopen)

Gordonův manévr - silný úder otevřenou dlaní mezi lopatky - opakovat 5x

stlačení hrudníku (střed sterna) stlačení břicha

Heimlichův manévr - maximálně 5x opakovat - kontraindikace: těhotné dětí do 8 let věku (USA 1 rok věku!)

laryngoskop + Magillovy kleště

Bronchoskopie výborné léčebné výsledky blížící se 100% úspěšnosti kleště

- košíček - balónek - smyčka

- packy, magnetky

Problematika transplantace průdušnice

Různé možnosti tracheální náhrady • Lidský tracheální allograft - heterotopická transplantace s přechodným uložením v omentu dutiny břišní. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery,,2004 Volume 127, Issue 3, Pages 862-867 W. Klepetko, G. Marta, W. Wisser, E. Melis, A. Kocher, G. Seebacher, C. Aigner, S. Mazhar

• Aortální autograft

Jacques F. Azorin, Francois Bertin, Emmanuel Martinod and Marc Laskar. Tracheal replacement with an aortic autograft. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:261-263. 1 PT

• Arteficial graft Steger ,V et al Clinical tracheal replacement: transplantation, bioprostheses and artificial graft, 2008, Vol. 5, No. 5 , Pages 605-612

• Aortální alograft

Wurtz A, Porte H, Conti M, Dusson C, Desbordes J, Copin MC, Marquette CH.Surgical technique and results of tracheal and carinal replacement with aortic allografts for salivary gland-type carcinoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Aug;140(2):387393. 6 Pac 4x velká morbidita – fistuly ezofago-tracheální, nutnost stentu

• Tracheální alotragraft s nepřímou revaskularizací štěpu v heterotopické pozici předloktí (4 měsíce + imunosuprese). Pierre Delaere, Jan Vranckx, Geert Verleden, Paul De Leyn, Dirk Van Raemdonck, M.D., Ph.D.for the Leuven Tracheal Transplant Group. Tracheal Allotransplantation after Withdrawal of Immunosuppressive Therapy. N Engl J Med 2010;362:138-45.

2004 -Záplata na kompletní dehiscenci hlavního bronchu levé plíce

První transplantace dýchacích cest pomocí bioinženýrství Paolo Macchiarini, Thorsten Walles, Christian Biancosino,Heike Mertsching. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:638-41.

Postup u transplantace průdušnice pomocí kmenových buněk • Stejnoskupinový (0) dárce (viry, treponema, HCG negativní) • Odstranění pojiva, decelularizace štěpu (PBS + 1% Penicilin, Streptomycin, Amfotericin B, následně 25 cyklů inkubace s 4% k. deoxycholovou + 2000 kU deoxyribonukleázy I) • Biopsie bronchiální sliznice příjemnce – epiteliální bb, • biopsie kostní dřeně – kmenové buňky, chondrocyty • Média: PBS-PNC-STM, DMEM, pituitární extrakt, rekombinantní EGFR, fibroblast GF • Inokulace buněk do matrix - stálá centrifugace v bioreaktoru • lidský transforming growth factor-β 3, rekombinantní parathyroid hormone-related peptid + insulin

2008 -1. transplantace průdušnice pomocí kmenových buněk

• Levostranná torakotomie, náhrada hl. bronchu vlevo a bifurkace transplantátem • Nekomplikovaný pooperační průběh • Serologie anti HLA protilátek negativní (flowPRA) • V biopsiích viabilní tkáně, chondrocyty a epitelie • Po 18 měsících byla pac. v normální kondici, bez omezení, bez imunosuprese

Prokázána mikrovaskularizace (laser doppler sonda) V matrix jsou přítomny angiogenní cytokiny: (basic fibroblast growth factor, transforming growth factor β8) Prokrvená, ev krvácivá (30D sliznice)

Macchiarini P, Jungebluth P, Go T, Asnaghi MA, Rees LE, Cogan TA, Dodson A, Martorell J, Bellini S, Parnigotto PP, Dickinson SC, Hollander AP, Mantero S, Conconi MT, Birchall MA. Clinical transplantation of a tissue-engineered airway. Lancet. 2008 Dec 13;372(9655):2023-30.

28.7. 2010 - stav po transplantaci s insercí samovstřebatelného ELLA stentu (70 x 20 mm) při předání na naše pracoviště

30.9.2010 - CT po zavedení Y Dumon stentu a pokrytí píštěle

Pacient není bojištěm, na kterém bojujeme s nemocí

Salus aegroti suprema lex Primum non nocere

Děkuji za pozornost