מצגת של PowerPoint

‫הצגת מקרה‬

‫‪24.4.2013‬‬ ‫מחלקה נוירולוגית‬ ‫ב”יח “שיבא”‬

‫‪ ‬בת ‪ ,59‬נ‪ ,3+‬מוצא אשכנזי‪ ,‬דוקטור לכימיה‪.‬‬ ‫‪ ‬ברקע‪ :‬יל"ד‪ ,‬דיסליפידמיה‪ ,‬היפרפראתירודיזם‪ ,‬אוסטאופורוזיס‪,‬‬ ‫השמנת יתר‪.‬‬ ‫‪ ‬טיפול תרופתי קבוע‪OCSAAR, VIT D :‬‬

‫אוגוסט ‪2012‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫החלו תנועות לא רצוניות בפנים משמאל‪ .‬תדירות ‪ 15-20‬פעמים ביום‪.‬‬ ‫‪ MRI‬מח‪-‬מבנה תקין‪ ,‬לציין ‪ DVA‬פרה מדיאני שמאלי‪.‬‬ ‫וידאו ‪ -EEG‬לא הודגמה פעילות אפילפטיפורמית בזמן ההתקפים‪.‬‬ ‫דופלקס עורקי צוואר‪-‬תקין‪.‬‬ ‫סוכם כמיוקלוניות וטופלה בקלונקס‪.‬‬

‫ספטמבר ‪2012‬‬ ‫‪ ‬הפרעות חדשות בזכרון ‪,‬התנהגות אובססיבית‪ ,‬פגיעה בתפקוד יומיומי‪.‬‬ ‫כמו כן הופיעו תנועות בלתי רצוניות גם בפנים מימין‪.‬‬

‫דצמבר ‪2012‬‬ ‫‪ ‬החמרה בתדירות התנועות הלא רצוניות )כפעמיים בשעה( ובמשך‪ .‬כמו‬ ‫כן הופיעו תנועות שתוארו כדיסטוניות ביד שמאל במקביל לתנועות‬ ‫בפנים‪.‬‬ ‫‪ ‬אירועי בלבול‪.‬‬ ‫‪ ‬הפרעות שינה‪.‬‬

‫ינואר ‪2013‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫פרכוס פוקלי ביד שמאל שעבר הכללה התפשטות לכל הגוף‪ ,‬אובדן הכרה‪,‬‬ ‫נשיכת לשון ומצב פוסט איקטלי‪.‬‬ ‫במעבדה‪ :‬כימיה‪ -‬היפונתרמיה ‪ -111‬אובחן כ‪ .SIADH-‬לא נמצאה סיבה‬ ‫לכך‪ .‬אוזן ע"י הגבלת שתיה‪ .‬סמני סרטן‪-‬תקינים‪ .‬הקולגנוגרם תקין‪VDRL .‬‬ ‫שלילי‪.‬‬ ‫‪ MRI‬מח נוסף‪-‬ללא שינוי‪.‬‬ ‫‪-CSF‬לחץ פתיחה תקין‪ ,‬ללא תאים‪ ,‬חלבון מוגבר ‪ .56‬ציטולוגיה תקינה‪ .‬לל א‬ ‫צמיחה בתרביות או וירולוגיה‪ ,‬שלילית לאנטיגן קריפטוקוקלי‪.‬‬ ‫בדיקת קרקעית עיניים‪-‬תקינה‪.‬‬ ‫‪ CT‬כלל גופי‪ -‬הגדלה קלה באדרנל משמאל‪ .‬בירור לקושינג לא חד משמעי ‪.‬‬ ‫ממשיכה מעקב‪.‬‬

‫פברואר ‪2013‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫השנות ההתקפים והחמרה במצב הקוגנטיבי‪.‬‬ ‫במעבדה שוב הודגמה היפונתרמיה‪.‬‬ ‫‪ -EEG‬האטה כללית קלה‪.‬‬ ‫‪ MRI‬מח‪-‬ללא שינוי‪ .‬ספק אות מוגבר בהיפוקמפוס השמאלי ב‪.DWI‬‬ ‫טופלה באפנוטין ובהמשך עקב עליה באנזימי כבד עברה לטיפול‬ ‫בקפרה‪ ,‬דפלפט וקלונקס עם איזון של ההתקפים‪.‬‬

‫מרץ ‪2013‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫עליה בתדירות ההתקפים )‪ 3-4‬פעמים בשעה(‪ ,‬אירועי בלבול ליליים‪,‬‬ ‫ירידה בזכרון ושינויים בהתנהגות‪.‬‬ ‫‪MMSE-29/30 MOCA 30/30‬‬ ‫‪ – EEG‬פעילות אפילפטיפורמית מוקדית שנמשכה ‪ 40‬שניות‬ ‫‪,‬התפשטה מאיזור טמפורלי קדמי ימני לשני האיזורים טמפורליים‪.‬‬ ‫‪MRI‬מח חוזר‪-‬ללא שינוי‪.‬‬ ‫בדיקה נוירולוגית‪ -‬רושם לירידה קוגנטיבית‪ ,‬ספק הפרעה שפתית‪,‬‬ ‫הפרעה בזכרון‪ ,‬סימנים פירמידליים דו צדדיים‪.‬‬

‫סיכום ביניים‬ ‫‪ ‬מיוקלוניות‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬ירידה קוגנטיבית חדה ‪,‬הפרעת התנהגות‪.‬‬ ‫‪ ‬בבדיקה סימנים פירמידליים דו"צ‪.‬‬ ‫‪ ‬היפונתרמיה‬

‫?‬

‫אבחנה מבדלת‬ ‫‪ ‬מחלה נוירודגנרטיבית‪:‬‬ ‫‪‬‬

‫‪ -CJD‬בדיקת ‪ CSF‬ל‪ - TAU-‬תקינה‪ MRI .‬ו‪ EEG-‬לא מרמזים למחלת‬ ‫פריונים‪.‬‬

‫‪ ‬מחלה סיסטמית‪:‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫השימוטו‪ -‬תפקודי תריס ונוגדנים לטירוגלובולין ול‪ -TPO‬תקינים‪.‬‬ ‫סרקוידיוזיס‪ ACE -‬מוגבר בסרום ותקין ב‪ -PET CT .CSF‬בלוטות ראקטיביות‪,‬‬ ‫ללא מעורבות מח או ריאות‪ .‬ביופסיית מח עצם ‪-‬נודול לימפטי ראקטיבי‪ ,‬ללא‬ ‫גרנולומות‪.‬‬

‫‪ ‬מחלה אוטואימונית‪:‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫וסקוליטיס‪ -‬קולגנוגרם תקין‪.‬‬ ‫תסמונת פאראנאופלסטית‪ ANTI RI ANTI HU -‬שליליים‪ .‬נשלחה לגרמניה‬ ‫בדיקה לנוגדנים ‪ -LGI1‬חיובית בסרום טיטר ‪ 1:2000‬ב‪.1:16 CSF‬‬

‫‪ ‬לאור הקליניקה והממצאים המעבדתיים מתאים לאנצפליטיס לימבית‬ ‫עם נוגדנים ל‪.LGI1‬‬

‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫טופלה בקורס סטרואידים תוך ורידי ב‪ 1 Solumedrol-‬גר' ליום‬ ‫למשך ‪ 5‬ימים וכן בפלסמה פרזיס למשך ‪ 5‬ימים‬ ‫תחילה חלה החמרה באי שקט ובאינסומניה‬ ‫לאחר יממה מתחילת הטיפול חל שיפור ניכר במצבה‬ ‫המשך טיפול פומי ב ‪ prednisone‬ו‪. Azathioprine-‬‬

‫אנצפליטיס לימבית‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫תהליך דלקתי הממוקם במערכת הלימבית עקב הפרעה אוטואימונית‪,‬‬ ‫יתכן על רקע תסמונת פאראנאופלסטית‪.‬‬ ‫הגידולים השכיחים ביותר הם גידולי ריאה )‪ (SCLC‬גידולי אשכים‬ ‫)סמינומה(‪ ,‬תימומה‪ ,‬סרטן שד‪.HL ,‬‬ ‫התסמינים הנוירולוגיים מקדימים את גילוי הגידול בשבועות עד‬ ‫חודשים‪.‬‬ ‫הנוגדנים משתנים לפי הגידול‪ ANTI HU-‬הוא השכיח ביותר‪.‬‬

‫קליניקה‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫שינויים התנהגותיים‪ ,‬שינויי מצב רוח‪ ,‬הפרעות בזכרון לטווח קצר‪,‬‬ ‫פרכוסים‪ ,‬הפרעה קוגנטיבית‪.‬‬ ‫הפרעה היפותלמית‪ :‬היפרתרמיה‪ ,‬ישנוניות‪ ,‬הפרעות אנדוקריניות‪.‬‬ ‫‪ 2/3‬מפתחים מעורבות מולטיפוקלית של מערכת העצבים‪.‬‬ ‫הסימפטומים מתפתחים במהלך ימים עד שבועות‪.‬‬

‫בדיקות עזר‬

‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫‪ -EEG‬האטה כללית או פוקלית‪ ,‬פעילות אפילפטיפורמית טמפורלית‪.‬‬ ‫‪ -MRI‬היפראינטנסיות באונות טמפורליות מדיאליות ב‪ FLAIR-‬ו‪-‬‬ ‫‪.T2‬‬ ‫‪ -PET‬היפרמטבוליזם באונות הטמפורליות המדיאליות‪.‬‬ ‫‪ -CSF‬סימני דלקת‬

‫‪LGI1 antibody-associated LE‬‬ ‫‪VGKC Ab ‬‬ ‫‪ ‬חלבון נוירונלי הקשור לתסמונות אפילפטיות‪.‬‬ ‫‪ 20% ‬מהמקרים –סינדרום פארנאופלסטי )תימומה‪.(SCLC ,‬‬

‫קליניקה‬ ‫‪ ‬פרכוסים‪-‬‬ ‫‪ ,(FBDS)Faciobrachial dystonic seizures ‬מדמים מיוקלוניות או דיסטוניה‪ ,‬תגובה‬ ‫ירודה לטיפול אנטיאפילפטי‪.‬‬ ‫‪ ‬פרכוסים פוקליים טמפורליים‪.‬‬

‫‪ ‬סימפטומים נוירופסיכיאטרים‪ :‬בלבול‪ ,‬הפרעות בזכרון‪.‬‬ ‫‪ ‬הפרעות התנהגות בשנת ‪REM‬‬ ‫‪ ‬היפונתרמיה ב‪.60%‬‬

‫‪-LGI1 antibody-associated LE‬בדיקות עזר‬ ‫‪ MRI ‬אופייני לאנצפליטיס לימבית‪.‬‬ ‫‪ -CSF ‬תקין‪ ,‬לעיתים ישנם פסים אוליגוקלונלים‪.‬‬

‫טיפול‬-LGI1 antibody-associated LE ‫פלסמה פרזיס‬ IVIG ‫סטרואידים‬ Azathioprine Cellcept .70-80%‫תחת טיפול שיפור ניכר ב‬

     