Pied Mélorhéostose : revue de la littérature et cas clinique avec

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Pied Mélorhéostose : revue de la littérature et cas clinique avec aspects chirurgicaux Noël Le Corre Paris

Gagliardi GG, Mahan KT Melorheostosis : a literature review and case report with surgical considerations. J Foot Ankle Surg 2010 ; 49 : 80-5.

En 1922, un type particulier d’hyperostose a été décrit par A. Léri et L. Joanny, constituée d’un épaississement longitudinal des os longs, appelée dès lors mélorhéostose (1). Le pronostic vital n’est pas mis en jeu, mais le pronostic fonctionnel est engagé. Cette affection concerne le plus souvent les os longs des membres inférieurs, elle est associée à un enraidissement des articulations adjacentes, des contractures musculaires et à une fibrose des parties molles. Elle commence dans la petite enfance, avec un sex-ratio neutre. La découverte est faite devant des douleurs mécaniques, un enraidissement articulaire ou des déformations des membres, les tableaux pouvant être très variables selon l’importance et l’étendue de l’atteinte. Il peut se produire une épiphysiodèse responsable de troubles de croissance, inégalité de longueur ou déviation d’axe. Les parties molles voisines des os atteints sont indurées, infiltrées et épaissies et il existe une amyotrophie importante. L’évolution est rapide pendant la croissance et ralentit à l’âge adulte. Sur le plan radiologique, le signe spécifique est une hyperostose corticale en coulée de bougie des os longs. Selon les critères diagnostiques, elle doit être de plus de 5 cm, concerner plus d’un os et être excentrique. Elle atteint également métaphyses et épiphyses. Il est également constaté une hyperostose endocorticale et des signes de myosite ossifiante juxta-articulaires. L’affection est fréquemment unilatérale. Histologiquement, il s’agit d’une hyperostose non spécifique, concernant os cortical et os spongieux. Les parties molles sont le siège d’une fibrose peu vascularisée. Biologiquement, il n’y a pas d’anomalie sanguine en dehors parfois d’une simple élévation des phosphatases alcalines traduisant l’hyperactivité ostéoblastique.

L’étiologie est peu claire, le terrain est parfois familial. L’origine serait la mutation d’un gène au cours de l’embryogenèse, responsable d’une anomalie de constitution du mésoderme du bourgeon de membre.

Traitement Le traitement est multiple. La douleur peut être contrôlée spécifiquement par les biphosphonates ou les vasodilatateurs type nifédipine. Sur le plan chirurgical, il a été proposé de réaliser des fenêtres corticales dans le but de diminuer la pression endocanalaire douloureuse. L’enraidissement articulaire est difficile à traiter et quasiment définitif. Il fait appel à des larges arthrolyses et désinsertions tendino-musculaires, répétées, plutôt que des allongements tendineux. Les troubles de croissance peuvent être traités par des allongements progressifs. La rééducation prolongée lutte contre les enraidissements articulaires et les postures vicieuses. En conclusion, cette affection multitissulaire est évolutive, peut faire appel à des interventions répétées et laisser malgré tout des séquelles fonctionnelles importantes.

Cas clinique Il est rapporté le cas d’un enfant de 10 ans, souffrant du pied droit et gêné dans ses activités quotidiennes. L’examen retrouve un pied plus court, une déformation en C, avec un metatarsus varus et un hallux varus fixés et un pied très enraidi. Il n’existe pas de trouble de croissance du reste du squelette de l’enfant.

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Les particularités chirurgicales sont un os extrêmement dur, des parties molles très fibreuses et des cicatrices extrêmement rétractiles, qui tendent à majorer les déformations osseuses (risque d’hyper- ou d’hypocorrection selon le type d’ostéotomie sous-jacente) De même, la cicatrisation peut être difficile et la peau se prête peu aux lambeaux. Il est indispensable que le patient et ses parents soient informés du caractère compliqué des gestes chirurgicaux et potentiellement des suites postopératoires, de la nécessité d’une rééducation très prolongée ainsi que du caractère évolutif de la maladie pendant toute la croissance qui peut nécessiter une chirurgie itérative et laisser des séquelles importantes.

Radiologiquement, il est retrouvé l’hyperostose typique en coulée de cire de bougie de l’ensemble du pied au premier rayon. Devant l’importance des troubles, l’indication chirurgicale est posée, associant des ostéotomies de valgisation de la base de tous les métatarsiens et de la première phalange, ostéotomie d’ouverture du premier cunéiforme, aponévrotomie plantaire interne et plastie cutanée en Z interne. En dehors d’un retard de cicatrisation cutanée, les suites ont été simples et la consolidation s’est faite dans les délais normaux. La rééducation a été prolongée pendant 7 mois. À 4 ans de recul, le pied de l’enfant est enraidi, avec une déformation récidivée, un hallux varus fixé résiduel mais indolore et avec une fonction globale améliorée.

La mélorhéostose… Voilà un article à propos d’une rareté médicale comme il en existe tant… L’incidence en est tellement rare qu’elle n’est pas chiffrée. J’espère que la lecture de ce résumé vous a été aussi profitable que celle de l’article l’a été pour moi, chirurgien orthopédique adulte totalement ignorant de ces affections ! Si, un jour, vous croisez dans votre consultation un enfant avec un enraidissement douloureux d’un segment de membre inférieur raccourci avec une image radiologique d’hypercondensation juxtacorticale en coulée de bougie typique, méfiez-vous, ce n’est pas simple…

Référence 1. Léri A, Joanny L – Une affection non décrite des os. Hyperostose « en coulée » sur toute la hauteur d’un membre ou mélorhéostose. Bull Mém Soc Méd Paris 1922 ; 46 : 1141-5.

Liste des revues analysées • The American Journal of Sports Medicine. • Arthroscopy. • Chirurgie de la main. • Clinical Orthopaedics and Related Research. • The Journal of Arthroplasty. • The Journal of Bone and Joint Surgery (Am et Br). • The Journal of Foot and Ankle Surgery. • The Journal of Hand Surgery (Am et Br). • Journal of Shoulder and Elbow Surgery. • Revue de chirurgie orthopédique et réparatrice de l’appareil moteur. • Spine.

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