l`hippocratisme digital et l`ostéoarthropathie hypertrophique revisités

Médecine Interne Article original

L’HIPPOCRATISME DIGITAL ET L’OSTÉOARTHROPATHIE HYPERTROPHIQUE REVISITÉS S. Degrève (1), X. Vandemergel (2)

Digital clubbing was first described by Hippocrates over 2500 years ago. This condition may occur as isolated finding or part of the hypertrophic osteoarthropathy syndrome, characterized by periostitis, arthritis, and at times thickening and edema of the skin surrounding the affected joints. Numerous diseases have been associated with this manifestation. In this article, we have reviewed the etiology, pathophysiology, and various theories aimed at explaining the occurrence of digital clubbing

What is already known about the topic? Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy have significant semiotic value. Numerous diseases have been associated with this manifestation but the pathophysiology remains unclear. What does this article bring up for us? We reviewed current data about the links between these semiotic events, the definition of the various entities, their pathophysiology and their treatment.

Key Words

Clubbing, hypertrophic osteoarthropathy

Que savons-nous à ce propos ? L'hippocratisme digital et l'ostéoarthropathie hypertrophique ont une valeur sémiologique importante. Les maladies associées sont généralement connues mais la physiopathologie reste obscure. Que nous apporte cet article ? Nous avons revu les données actuelles concernant les liens entre ces manifestations sémiologiques, la définition des différentes entités, la physiopathologie et également le traitement.

UN PEU D’HISTOIRE… La première description de l’hippocratisme digital date de plus de 2500 ans chez un patient souffrant vraisemblablement d’un empyème (1). En 1832, Pigeaux en dresse une description précise pour en faire un sujet de recherche chez un patient tuberculeux (2). Voici ce qu’en disait le Professeur Blaud  : «  C’est un bien laborieux investigateur que ce Monsieur Pigeaux  ! Peu soucieux du reproche que pourraient être tentés de lui adresser quelques esprits paresseux, de s’occuper de minimis, il n’a pas craint de consacrer son temps et ses veilles à apprécier numériquement la valeur de ce signe…Après deux ans de recherches (n’est-ce pas une sorte de miracle que de nos jours, où l’on est si pressé de publier du nouveau) (nous sommes en 1832 !), Monsieur Pigeaux est arrivé à reconnaitre que le recourbement des ongles et surtout le développement fusiforme de la dernière phalange est un signe précieux de la présence de tubercules dans les poumons). Von Bamberger rapporta plusieurs cas liés à d’autres pathologies en 1889 (3) et en 1890, Marie (4) insista sur la différence entre l’acromégalie et l’ostéoarthropathie hypertrophique (HOA) qui étaient parfois confondus au préalable. À partir de 1915 l’hippocratisme digital et l’HOA sont considérés comme appartenant à la même entité (5). En 1982, Martinez-Lavin renforcera cette hypothèse en revenant sur la fréquence élevée d’atteinte périostée lors de cardiopathies cyanogènes (6).

Mots-clés  Hippocratisme digital, ostéoarthropathie hypertrophique

louvain med 2016; 135 (4): 191-196

Another look at digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy

L’Hippocratisme digital doit son nom à Hippocrate qui rapporta une observation chez un patient souffrant probablement d’un empyème il y a plus de 2500 ans. Ce signe clinique peut se présenter seul ou être associé à l’ostéoarthropathie hypertrophique caractérisée par l’existence d’appositions périostées le long des os longs, parfois accompagnées d’arthrites et plus rarement par un épaississement du tissu cutané. De nombreuses pathologies ont été associées à ces entités. Dans cet article, nous revenons sur les causes et la physiopathologie ainsi que sur les différentes théories expliquant l’apparition de ce signe clinique, finalement assez peu connu.

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Les synonymes retrouvés dans la littérature sont nombreux : watch-glass nails (ongles en verre de montre), parrot-beak nails (ongles en forme de bec de perroquet), drum-stick fingers (en baguette de tambour), Hippocratic fingers ou encore clubbing (7). Le terme complet d’ostéoarthropathie hypertrophique pneumique acromégaloïde de Pierre Marie et Bamberger perd les adjectifs « pneumique » et « acromégaloide » avec les découvertes d’autres associations et la mise hors cause de l’hormone de croissance dans sa physiopathologie.

Figure 2. Appositions périostées affectant les deux membres inférieurs et dans une moindre mesure les membres supérieurs

DÉFINITIONS ET PRÉSENTATIONS CLINIQUES L’hippocratisme digital (HD) (figure 1) résulte de l’élargissement du segment distal des doigts situé entre la matrice de l’ongle et l’extrémité distale suite à la prolifération de tissu conjonctif (8). L’atteinte des doigts des pieds ou d’un seul membre peut se rencontrer et permet d’orienter le diagnostic étiologique (9,10). Figure 1. Hippocratisme digital

La pachydermopériostose (syndrome de Touraine Solente Golé) (12) constitue la forme primaire de l’HOA. C’est une maladie génétique, de transmission dominante à pénétrance variable (rarement de transmission récessive).

S. Degrève, X. Vandemergel

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

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L’HOA se caractérise par l’apparition d’apposition périostée le long des os long (figure 2), parfois douloureuse. Sa mise en évidence peut être radiologique ou plus précocement par scintigraphie (11). Nous avons mis en évidence que la distribution des phénomènes de périostite à la scintigraphie permettait d’orienter le diagnostic (11). Ainsi, une atteinte impliquant les membres inférieurs et supérieurs étaient plus souvent associée à une origine néoplasique. Par contre, l’aspect scintigraphique et l’intensité de la captation n’était pas corrélés à l’étiologie. Outre les appositions périostées, l’HOA comprend dans sa forme complète des arthralgies, voire de véritables arthrites touchant les poignets, les chevilles ou les genoux ainsi qu’un épaississement cutané en regard des zones de périostite. Ces manifestations cutanées sont essentiellement présentes dans les formes primaires (7). Des anomalies neuro-vasculaires peuvent survenir (flush, blanchissement paroxystique) (8).

Nous rapportons dans la figure 3 les différents critères diagnostics utilisés pour l’HD. Le signe de Schamroth caractérisé par la disparition du losange formé par l’apposition des doigts l’un contre l’autre est assez tardif. Les deux autres (mesure de l’angle à la base de l’ongle (nl