למעבר לחוברת לחצו כאן

‫המחלות המילופרוליפרטיביות (‪)MPN‬‬ ‫‏‪myeloproliferative neoplasms‬‬

‫מדריך לחולים ולבני משפחתם‬

‫הערות‬

‫‪2‬‬

‫תוכן העניינים‬ ‫דברי תודה‪4............................................................................‬‬ ‫מבוא‪5.....................................................................................‬‬ ‫עמותת חליל האור ‪7...............................................................‬‬ ‫מח עצם‪ ,‬תאי גזע ודם ‪9.........................................................‬‬ ‫מהן המחלות המילופרוליפרטיביות? ‪14...................................‬‬ ‫מה גורם למחלה מיילופרוליפרטיבית? ‪16............................‬‬ ‫איזה רופא מטפל במחלות אלו? ‪17..........................................‬‬ ‫פוליציטמיה ראשונית (ורה) (‪18......................................... )PV‬‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית (‪26..............................................)ET‬‬ ‫מיילופיברוזיס ראשונית מסטוציטוזיס סיסטמית‪,‬‬ ‫לויקמיה מיאלומונוציטית כרונית (‪)CMML‬‬ ‫תסמונת היפראאוזינופילית‪,‬‬ ‫לוקמיה נויטרופילית כרונית‪31.................................................‬‬ ‫טיפול תומך ‪38..........................................................................‬‬ ‫קבלת החלטות לגבי טיפול ‪39..................................................‬‬ ‫הסכמה מדעת ‪40......................................................................‬‬ ‫מידע ותמיכה ‪41.......................................................................‬‬ ‫כתובות אינטרנט שימושיות ‪42.................................................‬‬ ‫מונחון ‪44...................................................................................‬‬

‫‪3‬‬

‫תודות‬ ‫עמותת חליל האור מוקירה בזאת את אגודת הלוקמיה‬ ‫האוסטרלית שעל בסיס החוברת שלהם תורגמה והותאמה‬ ‫חוברת זו‪.‬‬ ‫תודה ליועצים הרפואיים של העמותה שעברו ואימתו‬ ‫את נכונות החומר הרפואי בחוברת‪.‬‬

‫ד"ר מרטין אליס‪ -‬בית חולים מאיר‬ ‫ד"ר דדי לביא‪ -‬בית חולים הדסה עין כרם‬ ‫ד"ר נועה לביא‪ -‬בית חולים רמבם‬ ‫ד"ר ילנה מישנקו‪ -‬בית חולים בני ציון‬ ‫ד"ר אדריאן דואק‪ -‬בית חולים שיבא‬ ‫ד"ר מיה מיכוביץ‪-‬קורן‬

‫מאי ‪2015‬‬

‫החוברת כתובה בלשון זכר מטעמי נוחות בלבד‪.‬‬ ‫התוכן בחוברת מיועד לנשים וגברים כאחד‬

‫‪4‬‬

‫מבוא‬ ‫חוברת זו נכתבה במטרה לסייע‬ ‫לך ולבני משפחתך לדעת יותר על‬ ‫המחלות המילופרוליפרטיביות (‪)MPN‬‬ ‫אם אתה או מישהו מיקירך אובחנתם‬ ‫עם ‪ MPN‬ייתכן שהנך חש חרדה‬ ‫או שהנך מעט המום‪ .‬זוהי תגובה‬ ‫נורמלית‪ .‬ייתכן שכבר התחלת בטיפול‬ ‫או שהנך דן באפשרויות טיפול שונות‬ ‫עם הרופא והמשפחה‪.‬‬ ‫בכל נקודה שבה הנך נמצא‪ ,‬אנו‬ ‫מקווים שהמידע בחוברת זו יהיה‬ ‫שימושי במתן מענה לחלק משאלותיך‪.‬‬ ‫מידע זה עשוי לעורר גם שאלות‬ ‫נוספות אשר מומלץ לדון בהם עם‬ ‫הרופא המטפל או עם מטפל מומחה‪.‬‬ ‫ייתכן כי לא תהיה מעוניין לקרוא‬ ‫חוברת זו מתחילתה עד סופה‪ .‬ייתכן‬ ‫כי יהיה מעשי יותר לבחון את תוכן‬ ‫העניינים ולקרוא את אותם חלקים‬ ‫אשר לדעתך יהיו יותר שימושיים‬ ‫עבורך בפרקי זמן שונים‪.‬‬

‫בכל נקודה שבה הנכם נמצאים‪,‬‬ ‫אנו מקווים שהמידע בחוברת‬ ‫זו יהיה שימושי במתן מענה‬ ‫לחלק משאלותיכם‪ .‬מידע זה‬ ‫עשוי לעורר גם שאלות נוספות‬ ‫אשר מומלץ לדון בהן עם הרופא‬ ‫המטפל או עם מטפל מומחה‪.‬‬

‫‪5‬‬

‫חוברת זו נכתבה במטרה לסייע‬ ‫לך ולבני משפחתך לדעת יותר‬ ‫על מחלות מילופרוליפרטיביות‬

‫עשינו שימוש במילים ומונחים‬ ‫רפואיים שונים אשר ייתכן כי אינם‬ ‫מוכרים לך‪ .‬הללו מודגשים בכתב‬ ‫נטוי‪ .‬משמעותם מוסברת בחוברת ו‪/‬או‬ ‫במונחון בגב חוברת זו‪.‬‬ ‫בחלקים מסוימים בחוברת סיפקנו‬ ‫מידע נוסף שכדאי לקרוא בנושאים‬ ‫נבחרים‪.‬‬ ‫מידע זה מוצג בתיבות הצבועות‪.‬‬ ‫חלקכם יזדקקו למידע נוסף מזה‬ ‫הכלול בחוברת זו; כללנו כמה כתובות‬ ‫אינטרנט אשר עשויות לסייע לך‪.‬‬ ‫חוברת זו לא נועדה להמליץ על‬ ‫סוג טיפול מסוים כלשהו‪ .‬עליך לדון‬ ‫בנסיבות הספציפיות שלך בכל עת עם‬ ‫הרופא והצוות הרפואי המטפל בך‪.‬‬ ‫ולבסוף‪ ,‬אנו מקווים כי חוברת זו תהיה‬ ‫שימושית עבורך ונודה לך על כל משוב‬ ‫שתשלח על מנת שנוכל להמשיך‬ ‫להעניק לך ולבני משפחתך שירות טוב‬ ‫יותר בעתיד‪.‬‬

‫‪6‬‬

‫עמותת‬ ‫חליל האור‬ ‫שירותי תמיכה‬ ‫עמותת חליל האור הוקמה כדי לתת‬ ‫בית וכתובת לחולים במחלות סרטן‬ ‫הדם בישראל‪.‬‬

‫תמיכה נפשית‬ ‫לאבחון ‪ MPN‬יכולה להיות השפעה‬ ‫דרמטית על חייו של בן אדם‪ .‬לעתים‬ ‫יש קושי להתמודד עם הלחץ הנפשי‬ ‫המתלווה לאבחון‪ .‬עמותת חליל‬ ‫האור שואפת לספק עזרה לחולים‬ ‫המתקשים נפשית להתמודד עם‬ ‫האבחון‪ ,‬המחלה והטיפולים‪.‬‬

‫תמיכה‬ ‫שירותי תמיכה עשויים לכלול‪:‬‬

‫מידע‬ ‫אתר האינטרנט של עמותת חליל האור‬ ‫כולל חומר רב שיכול לעזור לך ולתת‬ ‫תשובות על שאלות חשובות שיהיו‬ ‫לך‪ .‬בנוסף אנו ממליצים לך להצטרף‬ ‫לקבוצת הפייסבוק הרלבנטית בה‬ ‫תוכל לפגוש וירטואלית חולים כמוך‪,‬‬ ‫לשאול שאלות ולקבל מענה ותמיכה‬ ‫משותפים למסע‪.‬‬

‫עמותת חליל האור מהווה מקור‬ ‫תמיכה עבורך בהתמודדות עם‬ ‫מערכת הבריאות‪ .‬בעוד שאיננו נותנים‬ ‫המלצות טיפול‪ ,‬נוכל לתמוך בך בעודך‬ ‫שוקל את האפשרויות העומדות בפניך‪.‬‬ ‫אנו עשויים גם לספק מידע לגבי‬ ‫אפשרויות אחרות כגון תכניות נגישות‬ ‫לתרופות מיוחדות‪ ,‬וניסויים קליניים‬ ‫זמינים‪.‬‬

‫תכניות חינוך ותמיכה‬ ‫עמותת חליל האור בשיתוף עם‬ ‫מחלקות המטולוגיות של בתי חולים‬ ‫שונים ברחבי הארץ‪ ,‬מקיימת מפגשי‬ ‫חולים‪ .‬תכניות אלו נועדו להעצים את‬ ‫המידע שבידיך לגבי היבטים שונים של‬ ‫אבחון וטיפול וכיצד לתמוך בבריאותך‬ ‫וברווחתך באופן כללי‪.‬‬

‫‪7‬‬

‫יצירת קשר‬ ‫עמותת חליל האור מספקת שירותים‬ ‫ותמיכה לכל אדם החי עם ‪.mpn‬‬ ‫החיים עם ‪ mpn‬לא תמיד קלים‪ ,‬אולם‬ ‫אינך צריך לעשות זאת לבד‪ .‬אנא‬ ‫התקשר ל‪ 054-6060422 -‬על מנת‬ ‫לדבר עם אנשי צוות התמיכה או לקבל‬ ‫עוד מידע לגבי השירותים המוצעים‬ ‫על ידי העמותה‪.‬‬ ‫לחלופין‪ ,‬ניתן לשלוח לנו הודעה‬ ‫לדוא"ל ‪[email protected] -‬‬ ‫או לבקר ב‪www.halil.org.il -‬‬

‫אני שואל שאלות רבות‬ ‫בקבוצת הפייסבוק של מחלות‬ ‫‪ MPN‬של עמותת חליל האור‬ ‫לצורך חיפוש מידע ותשובות‬ ‫שאינני יכול להשיג במקום אחר‪.‬‬ ‫זה נותן לי מעט שליטה‬ ‫על המחלה הזו הגורמת לך‬ ‫להרגיש חסר אונים לעיתים‪.‬‬

‫‪8‬‬

‫תאי דם אדומים‬ ‫נושאים חמצן המאפשר‬ ‫לגוף להפיק אנרגיה‬ ‫תאי דם לבנים‬ ‫מהווים חלק ממערכת‬ ‫החיסון‬

‫הכרת מח העצם‪,‬‬ ‫תאי הגזע והדם שלנו‬ ‫מח העצם‬

‫מח עצם הוא הרקמה הספוגית‬ ‫הממלאת את החללים‬ ‫בעצמותנו‪ .‬מרבית תאי הדם‬ ‫שלנו מיוצרים במח העצמות‪.‬‬ ‫התהליך שבו תאי דם נוצרים נקרא‬ ‫המטופואזיס (‪.)haematopoiesis‬‬ ‫ישנם שלושה סוגים עיקריים של‬ ‫תאי דם‪ :‬תאים אדומים‪ ,‬תאים לבנים‬ ‫וטסיות‪.‬‬ ‫אצל תינוקות תהליך היווצרות תאי‬ ‫הדם מתרחש במרכז כל העצמות‪.‬‬ ‫בשלבי חיים מאוחרים יותר‪ ,‬התהליך‬ ‫מוגבל בעיקר לאזור מפרקי הירכיים‪,‬‬ ‫הצלעות ועצם החזה (הסטרנום)‪ .‬אצל‬ ‫חלקכם יתכן כי נלקחה ביופסית מח‬

‫טסיות‬ ‫תומכות בקרישת דם‬ ‫לעצירת דימומים‬

‫עצם מאיזור עצם האגן‪ .‬ניתן לחשוב‬ ‫על מח העצם כמפעל לייצור תאי‬ ‫דם‪ .‬פועלים מרכזיים במפעל זה הם‬ ‫תאי הגזע‪ .‬מספרם של תאים אלו‬ ‫קטן יחסית‪ ,‬אך הם מסוגלים‪ ,‬כאשר‬ ‫מגרים אותם‪ ,‬להתמיין ולהפוך לתאי‬ ‫דם אדומים‪ ,‬תאי דם לבנים וטסיות‪ .‬כל‬ ‫תאי הדם צריכים להיות מוחלפים כיוון‬ ‫שתוחלת החיים שלהם מוגבלת‪.‬‬ ‫קיימות שתי משפחות עיקריות של‬ ‫תאי אב‪ ,‬אשר מהם מתפתחים הסוגים‬ ‫השונים של תאי הדם‪.‬‬

‫מיאלוידים ( ‘‪ – )’myeloid‬תאי אב‬ ‫המתפתחים לתאים אדומים‪ ,‬תאים‬ ‫לבנים (נויטרופילים‪ ,‬אאוזינופילים‪,‬‬ ‫בזופילים ומונוציטים) וטסיות‪.‬‬ ‫לימפתים (׳‪ – )‘lymphoid‬תאי אב‬ ‫המתפתחים לסוגים אחרים של תאים‬ ‫לבנים לרבות לימפוציטים מסוג תאי‪,T-‬‬ ‫תאי‪ B-‬ותאי הרג טבעי (‪Natural‬‬ ‫‪.)Killer Cells‬‬

‫‪9‬‬

‫מידע על תאי דם‪:‬‬ ‫תאי גזע של‬ ‫מערכת הדם‬

‫קו ייצור תאי‬ ‫גזע לימפתיים‬

‫תאי‪T-‬‬

‫קו ייצור‬ ‫תאי גזע‬ ‫מיאלוידים‬ ‫טסיות‬

‫תאי‪B-‬‬ ‫תאי הרג טבעיים‬

‫נויטרופילים‪ ,‬אאוזינופילים‬ ‫ומונוציטים‬

‫גורמי גדילה וציטוקינים‬ ‫כל תאי הדם הנורמליים הנם בעלי‬ ‫תוחלת חיים מוגבלת במחזור הדם‬ ‫וצריכים להיות מוחלפים ברציפות‪.‬‬ ‫משמעות דבר זה הינה שמח העצם‬ ‫נשאר פעיל כל החיים‪ .‬כימיקלים‬ ‫טבעיים הנעים במחזור הדם הנקראים‬ ‫גורמי גדילה‪ ,‬או ציטוקינים‪ ,‬שולטים‬ ‫בתהליך זה של היווצרות תאי דם‪ .‬כל‬ ‫אחד מתאי הדם השונים נוצר מתאי‬ ‫גזע המונחים על ידי גורם גדילה אחר‪.‬‬ ‫חלק מגורמי הגדילה ניתן כיום לייצר‬ ‫במעבדה (בסינתזה) והנם זמינים‬ ‫לשימוש בבני אדם עם מחלות דם‪.‬‬ ‫לדוגמה‪ G-CSF ,‬מעורר ייצור של‬ ‫נויטרופילים‪ ,‬בעוד אריתרופואיטין‬ ‫(‪ )erythropoietin‬מעורר ייצור תאים‬ ‫אדומים‪.‬‬

‫‪10‬‬

‫תאים‬ ‫אדומים‬

‫הדם‬ ‫הדם מורכב מתאי דם ופלסמה‪.‬‬ ‫הפלסמה היא נוזל צהבהב‪ ,‬המהווה‬ ‫כ‪ 55%-‬מנפח הדם‪ ,‬והיא מכילה בעיקר‬ ‫מים‪ ,‬וכן חלבונים שונים‪ ,‬מלחים‪,‬‬ ‫כימיקלים ועוד‪.‬‬ ‫פלסמה‬

‫‪55%‬‬ ‫תאי דם‬

‫‪45%‬‬

‫תאי דם אדומים והמוגלובין‬ ‫תאי דם אדומים מכילים המוגלובין‬ ‫(‪ )Hb‬הנותן לדם את צבעו האדום‬ ‫ומוביל חמצן מן הריאות לכל חלקי‬ ‫הגוף‪ .‬הגוף משתמש בחמצן זה לייצור‬ ‫אנרגיה‪.‬‬

‫המטוקריט‬ ‫כ‪ 99%-‬מכל תאי הדם במחזור הדם הם‬ ‫תאי דם אדומים‪.‬‬ ‫אחוז הדם המכיל תאי דם אדומים‬ ‫נקרא ההמטוקריט‪ .‬המטוקריט נמוך‬ ‫מרמז על כך שמספר תאי הדם‬ ‫האדומים בדם נמוך מן הנורמה‪.‬‬ ‫המטוקריט גבוה מעיד על עודף בתאי‬ ‫דם אדומים ונקרא פוליציטמיה‬

‫אנמיה‬ ‫אנמיה היא ירידה במספר תאי הדם‬ ‫האדומים או המוגלובין נמוך‪ .‬מדידת‬ ‫ההמטוקריט או ההמוגלובין תספק‬ ‫מידע לגבי דרגת האנמיה‪.‬‬ ‫אם הנך אנמי אתה עלול לחוש תשוש‬ ‫וחלש‪ .‬ייתכן כי תהיה חיוור ותסבול‬ ‫מקוצר נשימה‪ ,‬או שתתעייף בקלות‬ ‫כיוון שגופך אינו מקבל מספיק‬ ‫חמצן‪ .‬במצב זה‪ ,‬ניתן לבצע עירוי של‬ ‫תאים אדומים להשבת מספר התאים‬ ‫האדומים ומתוך כך את ההמוגלובין‬ ‫לרמות גבוהות יותר‪.‬‬

‫טווחים נורמטיביים במבוגרים‬ ‫גברים‬

‫נשים‬ ‫‪120 - 160 g/L‬‬

‫‪130 - 170 g/L‬‬

‫‪36 - 46%‬‬

‫‪40 - 52%‬‬

‫יתכן שוני בערכים בהתאם‬ ‫למעבדה בה מבוצעת הבדיקה‬

‫)‪ (Hb‬המוגלובין‬ ‫)‪ (Hct‬המטוקריט‬

‫‪3.7 - 11.0 x 109/L‬‬

‫)‪ (WBC‬ספירת תאי דם לבנים‬

‫‪2.0 - 7.5 x 109/L‬‬

‫)‪ (neut‬נויטרופילים (‪)40-75%‬‬

‫‪150 - 400 x 109/L‬‬

‫)‪ (Plt‬טסיות‬

‫‪20 - 45 %‬‬

‫לימפוציטים‬ ‫‪11‬‬

‫תאי דם לבנים‬ ‫תאי דם לבנים‪ ,‬המוכרים גם‬ ‫כלויקוציטים‪ ,‬נלחמים בזיהומים‪ .‬להלן‬ ‫רשימה של חלק מן הסוגים השונים של‬ ‫תאי דם לבנים‪:‬‬ ‫נויטרופילים‪ :‬הורגים בעיקר חיידקים‬ ‫ומסלקים רקמות פגועות‪.‬‬ ‫נויטרופילים נקראים לעתים קרובות‬ ‫"קו ההגנה" הראשון במקרה של זיהום‪.‬‬ ‫לעתים קרובות הם התאים הלבנים‬ ‫הראשונים באזור הזיהום והם מנסים‬ ‫להרוס את הפתוגן הזר טרם שהוא‬ ‫הופך לבעיה בגוף‪.‬‬ ‫אאוזינופילים‪ :‬הורגים בעיקר טפילים‪,‬‬ ‫ומשתתפים בתגובות אלרגיות‪.‬‬ ‫בזופילים‪ :‬פועלים בעיקר יחד עם‬ ‫הנויטרופילים למלחמה בזיהומים‪.‬‬ ‫מונוציטים‪ :‬פועלים בעיקר יחד עם‬ ‫הנויטרופילים והלימפוציטים למלחמה‬ ‫בזיהומים; הם פועלים גם כפועלי‬ ‫ניקיון לסילוק רקמה מתה‪ .‬המונוציטים‬ ‫נמצאים בדם‪ ,‬ולאחר נדידתם לרקמת‬ ‫הגוף השונות במטרה לסייע במלחמה‬ ‫בזיהומים‪ ,‬הם נקראים מקרופאגים‪.‬‬

‫‪12‬‬

‫לימפוציטים‪ :‬מתחלקים ל‪ 2-‬סוגים‬ ‫עקריים‪:‬‬ ‫תאי‪ :B-‬אחראים על ייצור נוגדנים‬ ‫כנגד מיקרו‪-‬אורגניזמים שונים‪,‬‬ ‫ובייחוד נגד חיידקים‪.‬‬ ‫תאי‪ :T-‬עיקר תפקידם להשמיד‬ ‫וירוסים‪ ,‬טפילים ותאים סרטניים‪ ,‬וכן‬ ‫לייצר ציטוקינים אשר מגייסים תאים‬ ‫אחרים המייצרים נוגדנים כנגד מיקרו‪-‬‬ ‫אורגניזמים‪.‬‬ ‫תאים לבנים אלו פועלים יחד במלחמה‬ ‫כנגד זיהומים‪ ,‬ובנוסף יש להם‬ ‫תפקידים ייחודיים אינדיבידואליים‬ ‫כחלק ממערכת החיסון של הגוף‪.‬‬

‫נויטרופניה‬ ‫נויטרופניה הוא המונח המשמש‬ ‫לתיאור ספירה נמוכה מן הרגיל של‬ ‫נויטרופילים‪.‬‬ ‫אדם שספירת הנויטרופילים שלו‬ ‫נמוכה מ‪ ,)1X109/L( 500-‬נמצא בסיכון‬ ‫גבוה יותר לפתח זיהומים תכופים יותר‬ ‫ולעתים חמורים יותר‪.‬‬

‫טסיות‬ ‫טסיות הן שברי תאים ״המסתובבים״‬ ‫במחזור הדם והנן בעלות תפקיד חשוב‬ ‫בקרישת דם‪ .‬הן מסייעות במניעת‬ ‫דימומים‪.‬‬ ‫כאשר כלי הדם פגוע (למשל כתוצאה‬ ‫מחתך) הטסיות מצטופפות באזור‬ ‫הפגיעה‪ ,‬נצמדות זו לזו ויוצרות מעין‬ ‫פקק (קריש ראשוני) המסייע בעצירת‬ ‫הדימום‪ .‬הן גם משחררות כימיקלים‪,‬‬ ‫הדרושים לייצירת קריש דם‪.‬‬

‫תרומבוציטופניה‬ ‫(ירידה במספר טסיות הדם)‬ ‫תרומבוציטופניה הוא המונח המשמש‬ ‫לתיאור ירידה במספר הטסיות לרמה‬ ‫נמוכה מהנורמה‪ .‬אדם אשר מספר‬ ‫הטסיות שלו נמוך מדי‪ ,‬נמצא בסיכון‬ ‫גבוה יותר לדימום ונוטה לדמם בקלות‬ ‫לאחר חבלה (אם כי נטייה זו מתרחשת‬ ‫רק בערכים נמוכים מאוד של טסיות)‪.‬‬

‫אני חייב להיות מודע להיגיינה‬ ‫ואני מתרחק מאנשים עם חום או‬ ‫זיהום פעיל‪.‬‬ ‫למדתי להימנע מלגעת בידיי‬ ‫בפה‪ ,‬באף ובעיניים‪ .‬אני רוחץ‬ ‫את ידיי לעתים קרובות על מנת‬ ‫לצמצם אפשרות לזיהום‪.‬‬

‫עירויי טסיות ניתנים לעתים להשבת‬ ‫מספר הטסיות לרמה בטוחה יותר‪ .‬‬

‫‪13‬‬

‫מהן מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות?‬ ‫'מיילו' (ביוונית '‪ )'Myelo‬פירושו‬ ‫מח ו‪' -‬פרוליפרטיבי' פירושו גדל או‬ ‫מתרבה‪ .‬מחלות מיילופרוליפרטיביות‬ ‫הן קבוצה של הפרעות שבהן תאי‬ ‫מח העצם גדלים ומתרבים באופן‬ ‫אנורמלי‪ .‬במחלות מילופרוליפרטיסיות‬ ‫מיילופרוליפרטיביים תאי גזע‬ ‫אנורמליים במח העצם מייצרים‬ ‫מספר עודף של תאי דם מסוג אחד‬ ‫או יותר (תאים אדומים‪ ,‬תאים לבנים‬ ‫ו‪/‬או טסיות)‪ .‬תאים אנורמליים אלה‬ ‫מתפקדים בצורה שונה מהנורמה‬ ‫ועשויים לגרום לסיבוכים בריאותיים‬ ‫במידה ולא יטופלו כהלכה‪ .‬חשוב‬ ‫לזכור במהלך הקריאה של חוברת‬ ‫זו‪ ,‬שמחלות מיילופרוליפרטיביות הן‬ ‫מחלות כרוניות אשר ברוב המקרים‬ ‫נותרות יציבות במשך שנים רבות‬ ‫או מתקדמות בהדרגה עם הזמן‪.‬‬ ‫התסמינים והסיבוכים של מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות המתוארים‬ ‫בחוברת זו אינם מתרחשים אצל כל‬ ‫אחד ועשויים לא להופיע במשך שנים‬ ‫רבות‪.‬‬

‫‪14‬‬

‫סוגי מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות‬ ‫המחלות המיילופרוליפרטיביות‬ ‫מתוארות בדרך כלל בהתאם לסוג תאי‬ ‫הדם שספגו את הפגיעה העיקרית‪.‬‬ ‫ישנם ‪ 4‬סוגים עיקריים של מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות אשר יחדיו‬ ‫מהווים כ‪ 59%-‬מכל המקרים‪:‬‬ ‫‪ .1‬לוקמיה מיאלואידית כרונית ‪CML -‬‬ ‫יותר מדי תאים לבנים‬ ‫‪ .2‬פוליציטמיה ראשונית (‪ - )PV‬יותר‬ ‫מדי תאים אדומים‬ ‫‪ .3‬תרומבוציטמיה ראשונית (‪- )ET‬‬ ‫יותר מדי טסיות‬ ‫‪ .4‬מיילופיברוזיס ראשונית – רקמת‬ ‫מח העצם מוחלפת על ידי רקמה‬ ‫סיבית דמוית צלקת הפוגעת ביצירת‬ ‫תאי דם נורמליים‪.‬‬ ‫המחלות המיילופרוליפרטיביות‬ ‫קשורות ביניהן בקשר הדוק‪,‬‬ ‫ולכן אין זה נדיר שאצל אנשים‬ ‫המאובחנים בפעם הראשונה עם‬ ‫מחלה מיילופרוליפרטיבית או במהלך‬ ‫מחלתם יופיעו מאפיינים של יותר‬ ‫ממחלה מיילופרוליפרטיבית אחת‪.‬‬ ‫במקרים מסוימים גידול אחד יכול‬

‫להפוך לאחר שנים רבות לגידול אחר‬ ‫או לסוג לויקמיה הנקראת לוקמיה‬ ‫מיאלואידית חריפה (‪.)AML‬‬

‫סוגים שכיחים פחות של מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות כוללות‪:‬‬ ‫ •לוקמיה נויטרופילית כרונית (‪)CNL‬‬ ‫– יותר מדי נויטרופילים (סוג של‬ ‫תאים לבנים) בדם ובמח העצם‬ ‫ •לויקמיה איאוזינופילית כרונית‬ ‫(‪ / )CEL‬תסמונת היפראאוזינופילית‬ ‫ יותר מדי אאוזינופילים (סוג נוסף‬‫של תאים לבנים) בדם ובמח העצם‬ ‫ •לויקמיה מיאלומונוציטית‬ ‫כרונית(‪ – )CMML‬יותר מדי‬ ‫מונוציטים (סוג של תאים לבנים)‬ ‫בדם ובמח העצם‪ .‬ל‪ CMML-‬יש‬ ‫גם תכונות של מיאלודיספלזיה‪,‬‬ ‫הפרעה נוספת של תאי גזע של‬ ‫הדם המאופיינת על ידי התמיינות‬ ‫אנורמלית שלהם‪ .‬ארגון הבריאות‬ ‫העולמי (‪ )WHO‬מסווג מצב בריאותי‬ ‫זה כהפרעת מעבר בין ‪.MDS/MPN‬‬

‫אימוץ אורח חיים בריא כולל‬ ‫פעילות גופנית‪ ,‬מניעה מעישון‪,‬‬ ‫מעקב וטיפול בסכרת‪ ,‬יתר לחץ‬ ‫דם ויתר שומנים בדם מפחיתים‬ ‫באופן ניכר את הסכנה לאירוע‬ ‫טרומבוטי‬

‫ •מסטוציטוזיס מערכתי – ריבוי תאי‬ ‫פיטום (‪( )Mast Cells‬סוג של תאי‬ ‫דם לבנים) בדם‪ ,‬במח העצם‪ ,‬בעור‬ ‫וברקמות אחרות‬ ‫ •מחלה מיילופרוליפרטיבית – בלתי‬ ‫מסווגת‬

‫‪15‬‬

‫מה גורם למחלה‬ ‫מיילופרוליפרטיבית?‬ ‫הגורם המדויק של מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות עדיין אינו‬ ‫ידוע אך סביר שקיימים מספר‬ ‫פקטורים המעורבים בכך‪ .‬מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות מתוארות‬ ‫לפעמים כהפרעות שבטיות (שיבוטים‬ ‫של סוג תאים אחד) של תאי גזע‬ ‫של הדם‪ .‬פירוש הדבר שהן נגרמות‬ ‫כתוצאה משינוי או מוטציה ב‪DNA-‬‬ ‫(הקוד הגנטי) של תא גזע אחד של‬ ‫הדם‪ .‬שינוי זה (או שינויים אלה)‬ ‫מוביל(ים) להתפתחות אנורמלית של‬ ‫תאי דם ובמקרה זה ייצור‪-‬יתר של תאי‬ ‫דם‪ .‬במחלות מיילופרוליפרטיביות‬ ‫המוטציה המקורית נשמרת כאשר תא‬ ‫הגזע הפגוע מתחלק (מתרבה) ויוצר‬ ‫'שיבוט'‪ ,‬קבוצה של תאי גזע זהים‪,‬‬ ‫כולם עם אותו פגם‪ .‬מוטציות בתאים‬ ‫מתחלקים מתרחשות כל הזמן ולתאים‬ ‫בריאים יש מנגנונים מתוחכמים כדי‬ ‫לעצור את תהליך התרבותם של‬ ‫התאים הפגומים‪ .‬אך ככל שאנו חיים‬ ‫יותר זמן‪ ,‬כך גדלים הסיכויים לרכוש‬ ‫מוטציות המצליחות להימלט משומרי‬ ‫הסדר הללו‪ .‬זוהי הסיבה מדוע מחלות‬ ‫מיילופרוליפרטיביות‪ ,‬בדומה לרוב‬ ‫הלוקמיות וסוגי סרטן אחרים‪ ,‬שכיחות‬ ‫יותר ככל שאנו מתבגרים‪ .‬מוטציה של‬

‫‪16‬‬

‫גן ספציפי (מקטע ‪ DNA‬המייצר ‪Janus‬‬ ‫‪ kinase‬חלבונים) הידועה בשם ‪JAK‬‬ ‫)‪ 2(2‬נמצאת בשיעור גבוהה של אנשים‬ ‫שיש להם מחלה מיילופרוליפרטיבית‪.‬‬ ‫האפקט המדויק של המוטציה הזאת‬ ‫עדיין אינו ברור אך נראה שיש לה‬ ‫תפקיד בייצור היתר של תאי דם‬ ‫המופיע בהפרעות הללו‪ .‬יש חשיבות‬ ‫לגילוי מוטציה בגן ‪ JAK2‬כיוון שהיא‬ ‫משמשת ככלי עזר אבחנתי של‬ ‫מחלות אלו‪ .‬בנוסף יכולה להיות לה‬ ‫השפעה רחבה על האופן שבו המחלות‬ ‫המיילופרוליפרטיביות תטופלנה‬ ‫בעתיד‪ .‬הפרעות שכיחות אחרות ב‪ET -‬‬ ‫וב‪ MF -‬הן בגנים ‪ CALR‬ו‪ .MPL -‬לבסוף‪,‬‬ ‫המחלות המיילופרוליפרטיביות‬ ‫אינן מדבקות; אינך יכול לקבל את‬ ‫ההפרעות על ידי שהות בקרבת מישהו‬ ‫שיש לו את המחלה‪ .‬לרוב האנשים‬ ‫עם המחלה המיילופרוליפרטיבית אין‬ ‫היסטוריה משפחתית של המחלה‪.‬‬

‫איזה רופא?‬ ‫אם רופא המשפחה שלך חושד שאתה‬ ‫עשוי להיות חולה ב‪ ,MPN-‬אתה עשוי‬ ‫להיות מופנה לרופא מומחה אחר‬ ‫הנקרא המטולוג לבדיקות נוספות‬ ‫ולטיפול‪ .‬המטולוג הינו רופא המתמחה‬ ‫בטיפול באנשים שיש להם מחלות דם‪,‬‬ ‫מח עצם והמערכת החיסונית‪.‬‬

‫פוליציטמיה‬ ‫ראשונית (‪( )PV‬ורה)‬ ‫פוליציטמיה ורה או פוליציטמיה‬ ‫ראשונית‪ ,‬הינה הפרעה שבה נוצרים‬ ‫יותר מדי תאים אדומים במח העצם‪,‬‬ ‫ללא סיבה ברורה‪ .‬תאים אלה‬ ‫מצטברים במח העצם ובמחזור הדם‪,‬‬ ‫שם הם מגבירים את נפח הדם וגורמים‬ ‫לדם להיות עבה או צמיגי יותר‬ ‫מהרגיל‪ .‬אצל אנשים רבים שיש להם‬ ‫פוליציטמיה ורה‪ ,‬נוצרות גם יותר מדי‬ ‫טסיות ותאי דם לבנים‪ .‬פוליציטמיה‬ ‫ורה היא מחלה כרונית נדירה‬ ‫המאובחנת אצל ‪ 3-2‬אנשים מתוך‬ ‫אוכלוסיה של ‪ .100,000‬אף כי היא‬ ‫יכולה להופיע בכל גיל‪ ,‬פוליציטמיה‬ ‫ורה בדרך כלל מאובחנת באנשים יותר‬ ‫מבוגרים ‪ -‬רוב המטופלים שאובחנו עם‬ ‫המחלה היו מעל גיל ‪ .55‬פוליציטמיה‬ ‫ורה נדירה אצל ילדים ומבוגרים‬ ‫צעירים‪ .‬שכיחותה רבה יותר אצל‬ ‫גברים מאשר אצל נשים‪.‬‬

‫מהי פוליציטמיה משנית‬ ‫או תגובתית?‬ ‫בפוליציטמיה משנית או תגובתית‪,‬‬ ‫יצירת התאים האדומים מוגברת‬ ‫בתגובה לכמויות עודפות של‬ ‫אריתרופויאטין (גורם גדילה של‬

‫תאים אדומים שנוצר בעיקר בכליות)‬ ‫המצוי במחזור הדם‪ .‬רמות גבוהות‬ ‫של אריתרופויאטין יכולות להיווצר‬ ‫בתגובה לרמות נמוכות מהרגיל‬ ‫של חמצן בדם (לדוגמה בגובה רב‪,‬‬ ‫אצל מעשנים כבדים ואצל אנשים‬ ‫עם מחלת לב או ריאות)‪ .‬זהו מנגנון‬ ‫פיצוי יעיל המסייע לגוף לייצר‬ ‫יותר תאים אדומים והמוגלובין כדי‬ ‫להוביל יותר חמצן ברחבי הגוף‪ .‬רמות‬ ‫אריתרופויאטין‪ ,‬ולכן גם ייצור תאי‬ ‫דם אדומים‪ ,‬עשויות לעלות באופן‬ ‫אנורמלי בחלק מסוגי מחלות הכליות‬ ‫ובחלק מסוגי מחלות הסרטן‪ .‬במצב‬ ‫הנקרא פוליציטמיה יחסית‪ ,‬מדומה ‪,‬‬ ‫נפח הפלסמה (החלק הנוזלי של הדם)‬ ‫יורד‪ ,‬בדרך כלל כתוצאה מהתיבשות‪,‬‬ ‫הקאות או טיפול בתרופות משתנות‬ ‫(איבוד נוזלים)‪ .‬הדבר מגביר את ריכוז‬ ‫התאים האדומים בדם אך מסת התאים‬ ‫האדומים הממשית (המספר הכולל של‬ ‫התאים האדומים) נשארת נורמלית‪.‬‬

‫תסמינים וסיבוכים‬ ‫של פוליציטמיה ורה‬ ‫ •לאנשים רבים אין כל תסמינים‬ ‫כאשר הם מאובחנים לראשונה עם‬ ‫פוליציטמיה ורה‪ .‬המחלה מאובחנת‬ ‫לרוב באופן מקרי במהלך בדיקת דם‬ ‫שגרתית או בדיקה גופנית‪ .‬כאשר‬ ‫התסמינים מופיעים‪ ,‬הם בדרך‬

‫‪17‬‬

‫כלל מתפתחים בהדרגה עם הזמן‪.‬‬ ‫התסמינים קשורים לצמיגות היתר‬ ‫ולעליה במספר התאים במחזור‬ ‫הדם‪.‬‬ ‫התסמינים השכיחים כוללים‪:‬‬ ‫ • כאבי ראש‬ ‫ • ראיה מטושטשת‬ ‫ •עייפות‬ ‫ •חולשה‬ ‫ •סחרחורת‬ ‫ •גירוד (גרד)‪ ,‬במיוחד אחרי‬ ‫אמבטיה חמה‬ ‫ •הזעות ליליות‪.‬‬ ‫הגדלה של הטחול שכיחה גם כן‬ ‫והיא מתרחשת בכ‪ 75%-‬מהמקרים‪.‬‬ ‫התסמינים כוללים תחושות אי‪-‬נוחות‪,‬‬ ‫כאב או מלאות בחלק השמאלי העליון‬ ‫של הבטן‪ .‬טחול מוגדל עשוי גם לגרום‬ ‫ללחץ על הקיבה וכתוצאה מכך‬ ‫לתחושת מלאות‪ ,‬כאבי בטן ואיבוד‬ ‫תאבון‪ .‬במקרים מסוימים הכבד עשוי‬ ‫גם להיות מוגדל (הפטומגליה)‪ .‬חלק‬ ‫מהאנשים חווים שיגדון (‪ ,)gout‬אשר‬ ‫בדרך כלל מופיע כדלקת מכאיבה של‬ ‫כף הרגל או הבוהן של כף הרגל‪.‬‬ ‫תסמין זה יכול להיגרם מהצטברות‬ ‫של חומצת השתן‪ ,‬תוצר לוואי של‬ ‫היווצרות יתר והתפרקות של תאי דם‪.‬‬

‫‪18‬‬

‫אצל חלק מהאנשים עשויה להתפתח‬ ‫אריטרומללגיה‪ ,‬תופעה הפוגעת בעיקר‬ ‫בכפות הרגליים ובשכיחות פחותה‬ ‫בכפות הידיים‪ .‬היא מאופיינת בכאב‬ ‫חזק ושורף של הקצוות המעורבים‬ ‫ועלייה בטמפרטורה של העור‪ .‬במקרים‬ ‫רבים‪ ,‬לאנשים עם פוליציטמיה ורה יש‬ ‫גוון עור אדמדם ואדמומיות של כפות‬ ‫הידיים והרגליים‪ ,‬תנוכי האוזניים‬ ‫הריריות והעיניים‪ .‬הדבר נגרם על ידי‬ ‫המספר הגבוהה של תאים אדומים‬ ‫במחזור הדם‪ .‬כמו כן לעתים קרובות‬ ‫ניתן להבחין בעלייה בלחץ הדם‪.‬‬

‫קרישי דם (תרומבוזיס) ודימום‬ ‫כיוון שהדם צמיג מהרגיל הוא אינו‬ ‫יכול לזרום בקלות‪ ,‬במיוחד דרך‬ ‫כלי הדם הקטנים יותר‪ .‬ללא טיפול‬ ‫גוברהסיכון לתרומבוזיס (היווצרות‬ ‫קרישי דם בתוך כלי הדם)‪ .‬קרישי‬ ‫דם יכולים להיווצר בחלקים שונים‬ ‫של הגוף‪ ,‬כולל הורידים העמוקים‬ ‫והשיטחיים (אלו המצויים על פני‬ ‫השטח ברגליים)‪ ,‬בעורקים ‪:‬בלב‬ ‫(לגרום לאוטם שריר הלב או להתקף‬ ‫לב) ובמוח (שבץ)‪ .‬קריש דם הינו‬ ‫סיבוך של פוליציטמיה ורה ומתרחש‬ ‫אצל כ‪ 30%-‬מהאנשים‪ ,‬אפילו לפני‬ ‫האבחנה‪ .‬אנשים מבוגרים יותר ואנשים‬ ‫עם היסטוריה של קרישי דם קודמים‬ ‫נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח קריש‬

‫דם‪ .‬המטרה העיקרית של הטיפול‬ ‫בפוליציטמיה ורה הינה להקטין‬ ‫את הסיכון לתרומבוזיס‪ .‬דימומים‬ ‫וחבורות(שטפי דם) יכולים גם כן‬ ‫להתרחש‪ ,‬אך הם בדרך כלל מינוריים‬ ‫ומופיעים אצל כרבע מהמטופלים‪.‬‬

‫כיצד מאובחנת‬ ‫פוליציטמיה ורה?‬ ‫פוליציטמיה ורה מאובחנת באמצעות‬ ‫שילוב של בדיקות מעבדה וובדיקה‬ ‫גופנית‪.‬‬

‫מבוצעת היום לאבחון‪ ,‬משתמשים‬ ‫בהמטוקריט‪ ,‬או בהמוגלובין גבוהים‬ ‫כאחד המדדים לאבחנה)‪ .‬ממצאים‬ ‫אחרים המסייעים לאשר את אבחנת‬ ‫הפוליציטמיה ורה כוללים רמת‬ ‫אריתפרופויטין נמוכה‪ ,‬תמונה‬ ‫אופיינית של תאים בבדיקת מח‬ ‫העצם‪ ,‬טחול מוגדל (ספלנומגליה)‬ ‫ונוכחות מוטציית ‪ JAK2‬או אנורמליות‬ ‫ציטוגנטית בדם או במח העצם‪ .‬לא‬ ‫תמיד דרושות כל הבדיקות האלה כדי‬ ‫להגיע לאבחנה‪.‬‬

‫בדיקת מוטציית ‪JAK2‬‬ ‫ספירת דם מלאה‬ ‫לאנשים עם פוליציטמיה ורה יש‬ ‫ספירה גבוהה של כדוריות דם‬ ‫אדומות‪ ,‬רמות גבוהות של המוגלובין‬ ‫והמטוקריט כתוצאה מעודף ייצור‬ ‫של תאים אדומים‪ .‬ספירה גבוהה של‬ ‫תאים לבנים (במיוחד עלייה בספירה‬ ‫של נויטרופילים) ועליה בספירה של‬ ‫טסיות הינם ממצאים שכיחים‪ .‬מסת‬ ‫התאים האדומים הוא המספר הכולל‬ ‫של תאים אדומים הנעים במערכת‬ ‫הדם שלך‪ .‬פוליציטמיה ורה ניתנת‬ ‫לאבחנה כאשר מסת התאים האדומים‬ ‫גדולה ב‪ 25%-‬מאשר הערך הממוצע‬ ‫הנורמלי המצופה‪( .‬מכיון שמדידת‬ ‫מאסת התאים האדומים היא בדיקה‬ ‫מסובכת לביצוע וכמעט שאינה‬

‫קיימות שתי מוטציות בגן ‪: JAK2‬‬ ‫‪ V617F‬ב‪ 95%-‬מהמטופלים עם ‪PV‬‬ ‫ומוטציה באקסון ‪ 12‬ב‪ 4%-‬נוספים‪.‬‬ ‫בדיקה זו יכולה להתבצע מדגימת‬ ‫דם או מדגימת מח עצם והיא‬ ‫מסייעת לאשר את האבחנה של‬ ‫מחלה מיילופרוליפרטיבית‪ .‬המוטציה‬ ‫השכיחה ב‪ ,V617F ,JAK2 -‬אינה‬ ‫מסייעת להבדיל בין פוליציטמיה‬ ‫ורה לבין תרומבוציטמיה ראשונית או‬ ‫מיילופיברוזיס ראשונית מכיוון שהיא‬ ‫שכיחה גם במחלות אלו‪.‬‬

‫‪19‬‬

‫בדיקת מח העצם‬ ‫בפוליציטמיה ורה לעתים קרובות מח‬ ‫העצם מאד פעיל עם מספר תאים גדול‬ ‫מהרגיל‪ .‬עתודות הברזל עלולות להיות‬ ‫נמוכות כיוון שנעשה שימוש בברזל‬ ‫ליצירת התאים האדומים העודפים‪.‬‬

‫שאיבת מח העצם וביופסיה‬ ‫פרוצדורה שבה כלולה נטילת דגימה‬ ‫ממח העצם הנוזלי וליבה זעירה של‬ ‫מח העצם לצורך בדיקה במעבדה‪.‬‬ ‫הבדיקה נעשית בהרדמה מקומית‬ ‫לעיתים עם טשטוש כללי מהצד‬ ‫האחורי של אגן הירכיים (חגורת האגן)‪.‬‬

‫בדיקות דם אפשריות נוספות‬ ‫ •רמות סרום ויטמין ‪ B-12‬‬ ‫ •רמות חומצת שתן‬ ‫ •רמות אריתרופויאטין‬ ‫ •בדיקות קרישה (לבדוק אם הדם‬ ‫שלך נקרש בצורה נורמלית)‬ ‫ •רמות החמצן בדם‬ ‫ •‬

‫בדיקות נוספות אפשריות‬ ‫ •צילום רנטגן של החזה – כדי לשלול‬ ‫מחלת ריאות‬

‫‪20‬‬

‫ • אולטרה סאונד של הבטן ו‪/‬או‬ ‫בדיקת ‪ CT‬כדי לשלול מחלת כליות‬ ‫ולמדוד את גודל הטחול‪/‬הכבד‬

‫כיצד מטפלים‬ ‫בפוליציטמיה ורה?‬ ‫מטרת הטיפול בפוליציטמיה ורה היא‬ ‫להקטין את הסיכון להיוצרות קרישי‬ ‫דם ולשפר את איכות חיי המטופלים‬ ‫הסובלים מאריטרומללגיה‪ ,‬או טחול‬ ‫מוגדל‪ .‬הטיפול או שילוב בין הטיפולים‬ ‫שנבחרו עבורך יהיה תלוי במספר‬ ‫גורמים‪ ,‬כולל חומרת ההפרעה שלך‪,‬‬ ‫האם יש לך היסטוריה של קרישי דם‪,‬‬ ‫גילך ומצב בריאותך הכללי‪.‬‬

‫ונסקציה‬ ‫ונסקציה (או הקזת דם) היא פרוצדורה‬ ‫שבה כמות מבוקרת של דם מוקזת‬ ‫ממחזור הדם שלך והיא דומה לתרומת‬ ‫דם‪ .‬השימוש בפרוצדורה זאת נעשה‬ ‫בדרך כלל כאשר האנשים מאובחנים‬ ‫לראשונה עם פוליציטמיה ורה היות‬ ‫והיא עשויה לסייע בהורדה מהירה‬ ‫של ספירת כדוריות הדם האדומות‪.‬‬ ‫בתהליך הדומה לתרומת דם‪ ,‬נוטלים‬ ‫‪ 450-500‬מ"ל של דם‪ ,‬בדרך כלל מוריד‬ ‫רחב בקפל המרפק‪ .‬הדבר נעשה בדרך‬ ‫כלל במרפאות החוץ של בית החולים‪,‬‬ ‫או בקופת חולים‪ .‬לפני כן יהיה עליך‬

‫לעשות בדיקת דם כדי לבדוק את‬ ‫ספירת הדם ועליך לשתות כמות גדולה‬ ‫של מים לפני ואחרי ההליך‪ .‬חזרה‬ ‫על ההליך תידרש להתבצע בתחילה‬ ‫בתכיפות‪ ,‬בדרך כלל כל כמה ימים‪,‬‬ ‫עד אשר ההמטוקריט שלך ירד לרמה‬ ‫הרצויה שהיא ‪ .45%‬לאחר מכן‪ ,‬תצטרך‬ ‫לחזור על ההליך בצורה סדירה‪,‬‬ ‫לדוגמה פעם בחודש‪ ,‬כדי לסייע‬ ‫בשמירה על רמת ההמטוקריט הרצויה‪.‬‬ ‫עבור אנשים רבים‪ ,‬במיוחד מטופלים‬ ‫צעירים ואלו עם מחלה בעוצמה‬ ‫נמוכה‪ ,‬ונסקציה סדירה (כל כמה‬ ‫חודשים) עשויה להספיק כדי לשלוט‬ ‫במחלה לאורך שנים רבות‪ .‬רבים‬ ‫מהאנשים החולים בפוליציטמיה ורה‬ ‫זקוקים גם לטיפולים אחרים בנוסף או‬ ‫במקום ונסקציה כדי לסייע בשליטה‬ ‫על ספירת הדם שלהם‪.‬‬

‫תרופות המדכאות‬ ‫את מח העצם‬ ‫תרופות המדכאות את מח העצם או‬ ‫כימותרפיה ניתנות בדרך כלל כדי‬ ‫להקטין את ייצור תאי הדם במח‬ ‫העצם‪ .‬תרופות אלה ניתנות בדרך‬ ‫כלל לאנשים בסיכון גבוה לאירוע‬ ‫טרומבוטי (כאלו שחוו בעבר אירוע‬ ‫טרומבוטי או גיל ‪ 60‬ומעלה)‪ ,‬אנשים‬ ‫עם ספירת טסיות גבוהה ביותר‪,‬‬ ‫סיבוכים כתוצאה מדימום או תסמיני‬

‫טחול מוגדל‪ .‬הן גם ניתנות לאנשים‬ ‫שאינם יכולים לשאת ונסקציה‬ ‫או שהמחלה שלהם אינה מגיבה‬ ‫יותר לונסקציה‪ .‬התרופה השכיחה‬ ‫ביותר המשמשת לדיכוי מח העצם‬ ‫היא תרופה כימותרפית הנקראת‬ ‫הידרוקסיוראה‪ .‬הידרוקסיוראה ניתנת‬ ‫בצורה של כמוסות הניטלות כל יום‬ ‫בבית‪ .‬היא נסבלת היטב ובמרבית‬ ‫המקרים ללא תופעות לואי‪ .‬בהיותה‬ ‫תרופה כימותרפית‪ ,‬הידרוקסיוראה‬ ‫ידועה בפגיעתה בפוריות ויש להימנע‬ ‫מהשימוש בה בתקופת ההריון כיוון‬ ‫שהיא עלולה לגרום לפגיעה או למות‬ ‫העובר‪ .‬אם הדבר מהווה בעיה עבורך‪,‬‬ ‫עליך לשאול את ההמטולוג שלך מהן‬ ‫האפשרויות העומדות לרשותך‪ .‬תופעות‬ ‫לוואי נוספות הן ‪ :‬כיבים בעור (נדיר)‬ ‫ולעיתים ירידת ספירות הדם‪ .‬תרופה‬ ‫כימותרפית אחרת‪ ,‬פחות שכיחה‪ ,‬היא‬ ‫בוסולפן הניתנת גם בצורת טבליות‪.‬‬ ‫כימותרפיה הניתנת בצורת כמוסות‬ ‫נסבלת היטב על ידי רוב האנשים‬ ‫ותופעות הלוואי המופיעות מעטות‬ ‫ובעלות עוצמה חלשה‪ .‬כיוון שתרופות‬ ‫אלה פועלות על ידי דיכוי יצירת הדם‪,‬‬ ‫יש לערוך בדיקות דם תקופתיות על‬ ‫מנת לעקוב אחר ספירת הדם ולשמור‬ ‫מפני ירידה חדה בספירה של כדוריות‬ ‫הדם הלבנות או הטסיות‪.‬‬

‫‪21‬‬

‫אינטרפרון‬ ‫אינטרפרון הינו חומר המיוצר באופן‬ ‫טבעי על ידי המערכת החיסונית של‬ ‫גוף‪ .‬בפוליציטמיה ורה‪ ,‬האינטרפרון‬ ‫ניתן לעתים למטופלים צעירים כדי‬ ‫לסייע בהקטנת יצור תאי הדם במח‬ ‫העצם‪ .‬אינטרפרון ניתן בדרך כלל‬ ‫שלוש פעמים בשבוע בהזרקה תת‪-‬‬ ‫עורית תוך שימוש במחט זעירה‪ .‬אתה‬ ‫או בן משפחתך (או חבר) תלמדו‬ ‫כיצד לעשות את זה בבית‪ .‬הזרקה‬ ‫שבועית של התרופה קיימת‪ ,‬אך אינה‬ ‫מצויה בסל התרופות למטופלים עם‬ ‫פוליציטמיה ורה‪ .‬תופעות לוואי של‬ ‫אינטרפרון יכולות להיות לא נעימות‬ ‫אך ניתן למזער אותן על ידי כך‬ ‫שבתחילה יינתן מינון קטן ולהגדילו‬ ‫עד למינון המלא במשך כמה שבועות‪.‬‬ ‫תופעות הלוואי העיקריות דומות‬ ‫לשפעת‪ ,‬כגון צמרמורת‪ ,‬חום‪ ,‬כאבים‬ ‫וחולשה‪ .‬הרופא או האחות שלך‬ ‫יסבירו את כל תופעות הלוואי שאתה‬ ‫עשוי לחוות בזמן שאתה מקבל את‬ ‫הטיפולים וכיצד הם ניתנים לניהול‪.‬‬

‫טיפולים אחרים‬ ‫אספירין‬ ‫אנשים רבים נוטלים מנות יומיות של‬ ‫אספירין אשר הוכח שהן מפחיתות‬ ‫בצורה משמעותית את הסיכון‬ ‫לתרומבוזיס אצל חולי פוליציטמיה‬

‫‪22‬‬

‫ראשונית‪ .‬אספירין מונע מהטסיות‬ ‫מלהיצמד זו לזו וליצור קרישי דם‬ ‫מזיקים בחלקים שונים של הגוף‪.‬‬ ‫האספירין ניתן בצורת טבליות לנטילה‬ ‫בביתך‪ .‬קיימת אפשרות לאינטראקציה‬ ‫של תרופות ולכן חשוב להימנע‬ ‫מנטילת תרופות אחרות בעת נטילת‬ ‫האספירין‪ ,‬ללא הוראה מפורשת‬ ‫מהרופא שלך‪.‬‬

‫אנאגרליד הידרוכלוריד‬ ‫אנאגרליד הידרוכלוריד (אגרילין)‪,‬‬ ‫הינה תרופה המשמשת להורדת‬ ‫ספירת טסיות גבוהה אצל אנשים עם‬ ‫פוליציטמיה ורה ותרומבוציטמיה‬ ‫ראשונית‪ .‬אנאגרליד פוגע בתאים‬ ‫המייצרים טסיות במח העצם הנקראים‬ ‫מגקריוציטים‪ ,‬ומאט את ייצור הטסיות‬ ‫ועל ידי כך מפחית את מספר הטסיות‬ ‫במחזור הדם‪ .‬הדבר עשוי לסייע‬ ‫להפחתת התסמינים ואת הסיכון של‬ ‫סיבוכים הקשורים להיווצרות קרישי‬ ‫דם בעתיד‪ .‬למרות שהאנאגרליד‬ ‫מקטין את ספירת הטסיות לרמות‬ ‫המתקרבות לנורמליות‪ ,‬הוא אינו פוגע‬ ‫בתהליך קרישת הדם הטבעי של הגוף‬ ‫כאשר הוא נדרש‪ .‬אנאגרליד ניתן‬ ‫בצורת כמוסות לנטילה דרך הפה‪ ,‬עם‬ ‫או ללא מזון‪ .‬חוזק הכמוסות ומספר‬ ‫הפעמים ביום שיש ליטול אותן תלוי‬ ‫בספירת הטסיות שלך‪ ,‬התגובה שלך‬

‫לטיפול והסבילות שלך לתרופה‪.‬‬ ‫הרופא שלך יעקוב אחר התגובה שלך‬ ‫לאנאגרליד ויתאים את המינון כנדרש‬ ‫כדי לשמור על ספירת הטסיות ברמה‬ ‫הרצויה‪ .‬תופעות הלוואי לרוב חלשות‬ ‫עד מתונות ועשויות להחלש בהמשך‬ ‫הטיפול‪ .‬תופעות הלוואי המדווחות‬ ‫בשכיחות הגבוהה ביותר כוללות כאבי‬ ‫ראש‪ ,‬דפיקות לב מהירות או חזקות‪,‬‬ ‫שלשולים‪ ,‬חולשה‪ ,‬בצקות‪ ,‬בחילות‪,‬‬ ‫סחרחורת‪ ,‬כאבי בטן וקוצר נשימה‪.‬‬ ‫עליך לדווח על כל תופעות הלוואי‬ ‫שאתה חווה לרופא שלך‪ ,‬היות ורבות‬ ‫מהן ניתנות לטיפול כדי לצמצם את‬ ‫אי הנוחות הנגרמת לך‪ .‬יש לפנות‬ ‫לרופא שלך מיד אם אתה חווה את‬ ‫התסמינים הבאים‪ :‬קוצר או קשיי‬ ‫נשימה‪ ,‬קרסלים נפוחים‪ ,‬דפיקות לב‬ ‫מהירות או בלתי סדירות ו‪/‬או כאבים‬ ‫בחזה‪ .‬אין להפסיק את נטילת התרופה‬ ‫הזאת או כל תרופה אחרת לטיפול‬ ‫בפוליציטמיה ורה מבלי שהודעת‬ ‫על כך לרופא‪ .‬הפסקה פתאומית של‬ ‫נטילת התרופות עלולה להיות מזיקה‪.‬‬

‫מעכבי ‪JAK2‬‬ ‫מעכבי ‪ JAK2‬הן טבליות הפועלות על‬ ‫ידי חסימה של ‪ JAK2‬ובכך מובילות‬ ‫להפחתה של גודל הטחול‪ ,‬שליטה על‬ ‫רמת המטוקריט והקלה בתסמינים‪.‬‬ ‫מעכב ‪ JAK2‬בשם ‪Ruxolitinib‬‬

‫אושר לשימוש בארה"ב לחולים עם‬ ‫פוליציטמיה ורה עם עמידות או חוסר‬ ‫סבילות לטיפול בהידראה‪ .‬התרופה‬ ‫עדין אינה רשומה לשימוש בישראל‬ ‫באינדקציה זו‪.‬‬

‫פרוגנוזה‬ ‫פרוגנוזה היא הערכת ההתפתחות‬ ‫הצפויה של מחלה‪ .‬היא מספקת‬ ‫הנחיה מסוימת בנוגע לסיכויים לרפא‬ ‫את המחלה או לשלוט בה למשך‬ ‫זמן נתון‪ .‬מסלול ההתפתחות הטבעי‬ ‫של פוליציטמיה ורה עשוי להיות‬ ‫מאד שונה אצל אנשים שונים‪ .‬אצל‬ ‫מטופלים רבים המקבלים טיפול‪,‬‬ ‫המחלה נשארת יציבה למשך תקופה‬ ‫ארוכה‪ ,‬לפעמים למשך שנים רבות‪.‬‬ ‫בכ‪ 10%-‬מהמקרים פוליציטמיה‬ ‫ורה הופכת עם הזמן לסוג אחר‬ ‫של מחלה מיילופרוליפרטיבית‬ ‫הנקראת מיילופיברוזיס ובשכיחות‬ ‫נמוכה יותר‪ ,‬בכ‪ 3% -‬מהמקרים‬ ‫ללוקמיה מיאלואידית חריפה‪ .‬כאשר‬ ‫פוליציטמיה מחמירה למילופיברוזיס‬ ‫הטחול עשוי להמשיך ולגדול‪ .‬אנמיה‬ ‫ותרומבוציטופניה (מספר נמוך של‬ ‫טסיות בתנועה) שכיחות כיוון שמח‬ ‫העצם אינו מסוגל יותר לייצר מספיק‬ ‫תאים אדומים וטסיות‪ .‬בנוסף‪ ,‬תאי‬ ‫דם אנורמליים שלא הגיעו לבגרות‬ ‫מתחילים להופיע בדם‪ .‬הטיפול במצב‬

‫‪23‬‬

‫הזה הוא טיפול תומך וכולל מאמצים‬ ‫לשיפור איכות החיים של המטופל על‬ ‫ידי הקלה על תסמיניו ומניעה וטיפול‬ ‫בכל הסיבוכים המתפתחים מהמחלה‬ ‫או מהטיפול בה‪ .‬הוא עשוי לכלול‬ ‫עירויי דם על פי הצורך‪ ,‬הקלה בכאבים‬ ‫ודיכוי זהיר של מח העצם‪ .‬במקרים‬ ‫ספציפיים‪ ,‬כריתת הטחול או הקרנה‬ ‫במנות נמוכות של הטחול עשויים‬ ‫להידרש כדי להקל על התסמינים‪.‬‬ ‫הרופא שלך הוא האדם הנכון כדי לתת‬ ‫לך פרוגנוזה מדויקת ביחס למחלה‬ ‫שלך כיוון שבידו מצוי כל המידע‬ ‫הנדרש לביצוע ההערכה‪.‬‬

‫‪24‬‬

‫תרומבוציטמיה‬ ‫ראשונית (‪)ET‬‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית (‪ )ET‬היא‬ ‫הפרעה שבה נוצרות יותר מדי טסיות‬ ‫במח העצם‪ .‬תפקיד הטסיות בגוף‬ ‫הוא בעצירת דימומים‪ ,.‬עודף טסיות‬ ‫יכול להוביל לקרישת דם אנורמלית‬ ‫אשר עלולה לחסום את זרימת הדם‬ ‫בכלי הדם‪ .‬עודף טסיות יכול לנבוע‬ ‫מתגובה הולמת של הגוף למצבים‬ ‫שונים (טומבוציטוזיס משנית) למשל‬ ‫משנית לדימום‪ ,‬חסר ברזל‪ ,‬זיהום‬ ‫או מחלה דלקתית כרונית ולעיתים‬ ‫במחלות ממאירות שונות‪ .‬אולם‪,‬‬ ‫בתרומבוציטמיה ראשונית (‪,)ET‬‬ ‫ספירת טסיות הדם גבוהה באופן קבוע‬ ‫כתוצאה מייצור מוגבר של טסיות‬ ‫במח העצם מבלי שניתן יהיה לזהות‬ ‫גורם כלשהו לכך‪ .‬בדומה לפוליציטמיה‬ ‫ורה‪ ,‬תרומבוציטמיה ראשונית הינה‬ ‫מחלה כרונית נדירה המאובחנת בכ‪3-‬‬ ‫מתוך ‪ 100,000‬בני אדם‪ .‬אף כי היא‬ ‫יכולה להופיע בכל גיל‪ ,‬אפילו (לעתים‬ ‫רחוקות) אצל ילדים‪ ,‬תרומבוציטמיה‬ ‫ראשונית פוגעת בדרך כלל באנשים‬ ‫בגיל מתקדם‪ ,‬כאשר רוב האנשים‬ ‫המאובחנים עם המחלה הם בני ‪ 50‬עד‬ ‫‪ .70‬שכיחות המחלה בקרב גברים זהה‬ ‫לשכיחותה בקרב נשים‪.‬‬

‫תסמינים וסיבוכים‬ ‫של תרומבוציטמיה ראשונית‬ ‫לאנשים רבים אין כל תסמינים‬ ‫כאשר הם מאובחנים לראשונה עם‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית והמחלה‬ ‫שלהם מתגלה באופן מקרי על ידי‬ ‫בדיקת דם שגרתית‪ .‬אולם‪ ,‬אם‬ ‫מופיעים תסמינים הם כוללים בדרך‬ ‫כלל עקצוץ או שריפה בכפות הידיים‬ ‫והרגליים‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬בעיות ראייה‪,‬‬ ‫חולשה וסחרחורות‪ .‬תסמינים אלה‬ ‫ואחרים נגרמים כתוצאה מעודף טסיות‬ ‫הגורם לחסימות של כלי דם קטנים‬ ‫וגדולים בחלקים שונים של הגוף‪ .‬טחול‬ ‫מוגדל הינו תסמין המופיע בכ‪30%-‬‬ ‫מהמקרים‪ .‬טחול מוגדל עשוי לגרום‬ ‫לתחושת אי‪-‬נוחות‪ ,‬כאב או מלאות‬ ‫בחלק השמאלי העליון של הבטן‪ .‬טחול‬ ‫מוגדל עשוי גם כן לגרום ללחץ על‬ ‫הקיבה ולגרום לתחושת מלאות‪ ,‬כאבי‬ ‫בטן ואיבוד תאבון‪ .‬במקרים מסוימים‬ ‫הכבד עשוי גם כן להיות מוגדל‬ ‫(הפטומגליה)‪ .‬תסמינים אחרים כוללים‬ ‫איבוד משקל וגירוד בכל הגוף‪.‬‬

‫קרישי דם (תרומבוזיס) ודימום‬ ‫תרומבוזיס (קרישי דם בורידים‬ ‫או עורקים) הינו סיבוך עיקרי של‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית‪ .‬מטופלים‬ ‫בגיל מתקדם ואלו עם היסטוריה‬ ‫קודמת של תרומבוזיס‪ ,‬עשויים להיות‬ ‫בסיכון מוגבר‪ .‬המטרה העיקרית של‬ ‫הטיפול בתרומבוציטמיה ראשונית‬ ‫היא להפחית את הסיכון לתרומבוזיס‪.‬‬ ‫קרישי דם יכולים להיווצר בעורקים‬ ‫הגדולים או הקטנים ולהפריע‬ ‫לאספקת הדם ולכן גם לאספקת‬ ‫החמצן לרקמות ואיברים שונים‪.‬‬ ‫חסימות בכלי דם קטנים באצבעות‬ ‫הרגליים והידיים יכולות לגרום‬ ‫לאודם של העור ולשריפה וכאבים‬ ‫עזים‪ .‬כאבים אלה נעשים לעתים‬ ‫קרובות חזקים יותר כתוצאה מחום‬ ‫או מפעילות גופנית‪ ,‬בעוד שהקלה‬ ‫בכאבים נגרמת על ידי קירור והגבהה‬ ‫של האזור הפגוע‪ .‬תסמינים אלה‬ ‫משתפרים לעתים קרובות באופן‬ ‫דרמתי כתוצאה משימוש יומי במינון‬ ‫נמוך של אספירין ו‪/‬או הורדת ספירת‬ ‫הטסיות של המטופל‪ .‬חסימות‬ ‫בעורקים המזינים את הלב (גורמים‬ ‫לאוטם שריר הלב או התקף לב)‪,‬‬ ‫הכליות או המוח (גורמים לשבץ)‬ ‫יכולות להיות חמורות ולהוביל לנזק‬ ‫משמעותי לרקמות או לאיסכמיה (מות‬ ‫הרקמה)‪ .‬קרישי דם יכולים להתפתח‬ ‫גם בורידי הרגליים (ליצור פקקת‬

‫‪25‬‬

‫ורידים עמוקים) ולעתים רחוקות יותר‬ ‫בטחול ובכבד‪ ,‬למנוע את זרימת הדם‬ ‫ולגרום לכאבים באזורים הללו‪ .‬קריש‬ ‫דם הניתק מדופן הוריד ונע במערכת‬ ‫כלי הדם ידוע בשם תסחיף‪ .‬כאשר‬ ‫קריש דם מגיע לריאות הוא נקרא‬ ‫תסחיף ריאות ויכול לגרום לבעיות‬ ‫בנשימה‪ .‬לעתים רחוקות יותר‪ ,‬אנשים‬ ‫חווים תסמינים של דימום אנורמלי‪,‬‬ ‫כולל שטפי דם ללא סיבה נראית לעין‪,‬‬ ‫או דימום מוגזם או ממושך בעקבות‬ ‫חתך או פציעה מינורית‪ .‬אצל חלק‬ ‫מהאנשים מופיעים דימומים תכופים‬ ‫או חמורים באף או בחניכיים וחלק‬ ‫מהנשים עשויות לסבול מתקופות‬ ‫מחזור וסת קשות מהרגיל‪ .‬במקרה של‬ ‫הריון‪ ,‬תרומבוציטמיה ראשונית לא‬ ‫מבוקרת עלולה להפחית את אספקת‬ ‫הדם לשליה או לעובר ולגרום לבעיות‬ ‫בהתפתחות העובר ובחלק מהמקרים‬ ‫אף להוביל להפלה‪.‬‬

‫כיצד מאבחנים‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית?‬ ‫האבחנה של תרומבוציטמיה ראשונית‬ ‫נעשית רק כאשר הגורמים האחרים‬ ‫לעלייה בספירת הטסיות נשללו‪.‬‬

‫‪26‬‬

‫ספירת דם מלאה‬ ‫ספירת טסיות גבוהה באופן קבוע‬ ‫(לאורך שנים) היא הסימן השכיח‬ ‫ביותר לתרומבוציטמיה ראשונית‪.‬‬ ‫ספירת הטסיות יכולה לנוע ממעט‬ ‫יותר גבוהה מהנורמה עד לרמה‬ ‫הגבוהה מספר רב של פעמים‬ ‫מהנורמה‪ .‬תחת המיקרוסקופ הטסיות‬ ‫עשויות להיות גדולות בצורה חריגה‬ ‫ומוכתמות בצבע כחול בהיר‪ .‬חלקיקי‬ ‫מגקריוציטים‪ ,‬והתאים מהם מופרשות‬ ‫הטסיות נראים גם כן בשכבת‬ ‫הדם‪ .‬אצל כשליש מהאנשים עם‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית ניתן יהיה‬ ‫גם לראות ספירת תאים אדומים ו‪/‬או‬ ‫לבנים גבוהה מהרגיל‪ .‬אם התוצאות‬ ‫של בדיקת הדם שלך מרמזות על‬ ‫כך שייתכן ויש לך תרומבוציטמיה‬ ‫ראשונית‪ ,‬תדרשנה בדיקות נוספות‪,‬‬ ‫כולל בדיקת מח העצם על מנת לסייע‬ ‫באישור האבחנה ולשלול גורמים‬ ‫משניים או תגובתיים שונים לעלייה‬ ‫בספירת הטסיות‪.‬‬

‫בדיקת מח עצם‬ ‫בתרומבוציטמיה ראשונית מח‬ ‫העצם מצוי בדרך כלל במצב של‬ ‫פעילות יתר‪ ,‬בדומה לפוליציטמיה‬ ‫ורה‪ .‬ממצא שכיח הינו עודף של‬ ‫מגקרציוציטים בעלי מראה לא טיפוסי‬ ‫וגדול מהמגהקריוציט הרגיל‪ .‬אנליזה‬ ‫ציטוגנטית ומולקולרית של תאי הדם‬ ‫ומח העצם עשויה להתבצע כדי לסייע‬ ‫באישור האבחנה‪.‬‬

‫בדיקת מוטציות‬ ‫מוטציה בגן ‪ JAK2‬נמצאת בשיעור‬ ‫משמעותי של אנשים (‪ )50-60%‬עם‬ ‫‪ .ET‬ל‪ 25%-‬מהחולים יש מוטציות בגן‬ ‫‪ .CALR‬מוטציות בגן ‪( c-MPL‬המייצר‬ ‫חלבון המגיב לפקטור גדילה המזרז‬ ‫ייצור טסיות) מהוות כ‪ 10%-‬מהמקרים‪.‬‬ ‫בערך ב‪ 20% -‬מהחולים לא מוצאים‬ ‫מוטציה ב‪.JAK2/CALR/MPL -‬‬ ‫בדיקות דם אחרות עשויים להיעשות‬ ‫כדי לבדוק את מצב בריאותך הכללי‬ ‫והאם הכליות‪ ,‬הכבד ואיברים חיוניים‬ ‫אחרים בגופך מתפקדים כראוי‪.‬‬

‫כיצד מטפלים‬ ‫בתרומבוציטמיה ראשונית?‬ ‫מטרת הטיפול באנשים עם‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית היא למנוע‬ ‫סיבוכים כגון קרישי דם‪ ,‬ודימום‬ ‫‪.‬הטיפול נקבע על פי הערכת הסיכון‬ ‫של כל מטופל לארוע של קריש דם‬ ‫או דימום‪ .‬מטופלים בסיכון גבוה‬ ‫להיוצרות קריש דם (ארוע קרישה‬ ‫בעבר או כשגילם >‪ ) 60‬מטופלים‬ ‫באספירין מצופה במינון של‬ ‫‪ 75-100‬מ'ג ליממה והרופא המטפל‬ ‫ישקול תוספת טיפול ציטורדוקטיבי‬ ‫(למשל הידרוקסיאוראה ‪,‬או טיפול‬ ‫דומה)‪ .‬מטופלים בסיכון נמוך לארוע‬ ‫קרישיות יתר מטופלים באספירין‬ ‫במינון נמוך בלבד‪ ,‬רק במידה והם‬ ‫סובלים מסימפטומים מיקרוסקולריים‬ ‫כגון כאבים או עיקצוצים באצבעות‪,‬‬ ‫כאבי ראש‪ ...‬או כאשר הרופא שלהם‬ ‫מעריך כי יש צורך באספירין למניעת‬ ‫ארועי קרישת דם‪ .‬בקבוצה זו של‬ ‫מטופלים (בסיכון נמוך) שהם ללא כל‬ ‫סימפטומים ניתן גם לנקוט בגישה של‬ ‫מעקב כל מספר חודשים במרפאה‬ ‫עם ספירת דם ללא טיפול‪ .‬מומלץ‬ ‫שכל המטופלים עם טרומבוציטמיה‬ ‫ראשונית ישנו אורח חיים ויקפידו על‬ ‫משקל רצוי‪ ,‬פעילות גופנית סדירה‪,‬‬ ‫הפסקת עישון‪ ,‬איזון יתר לחץ דם‪,‬‬ ‫סכרת וכולסטרול כדי להפחית‬ ‫את הסיכון לארועי קרישיות יתר‬

‫‪27‬‬

‫עורקיים‪ .‬כאשר ספירת הטסיות גבוהה‬ ‫מ‪ 1,500,000-‬עולה הסיכון לארועי‬ ‫דמם והרופא המטפל עשוי להחליט‬ ‫על תוספת טיפול המוריד טסיות‬ ‫(כגון הידרוקסיאוראה ‪ ,‬אנגרליד‪ ,‬או‬ ‫אינטרפרון) כדי להפחית סיכון זה‪.‬‬ ‫בפרק על פוליציטמיה ורה קיים הסבר‬ ‫על פעולת תרופות אלו ותופעות‬ ‫הלוואי שלשהן‪.‬‬

‫פרזיס של טסיות‬ ‫(פלטלט פרזיס)‬ ‫אם ספירת הטסיות שלך מאד גבוהה‬ ‫ויש לך תסמינים של קרישת דם או‬ ‫דימומים‪ ,‬יהיה צורך להוריד במהירות‬ ‫את ספירת הטסיות שלך כדי למנוע‬ ‫סיבוכים נוספים‪ .‬במצבי חרום אלה‪,‬‬ ‫עודף הטסיות יכול להיות מסולק‬ ‫ממחזור הדם שלך באמצעות הליך‬ ‫הנקרא פלטלטפרזיס‪ .‬במהלך ההליך‬ ‫הזה כל הדם שלך מועבר בהדרגה דרך‬ ‫מכונה מיוחדת הנקראת מפריד תאים‪.‬‬ ‫הדם נשאב מצינורית (מחט פלסטית)‬ ‫המוכנסת לוריד באחת הזרועות‪.‬‬ ‫המכונה מסובבת את הדם במהירות‬ ‫גדולה ומסלקת את עודף הטסיות‪.‬‬ ‫זהו תהליך מתמשך‪ .‬בעוד הטסיות‬ ‫מסולקות‪ ,‬שאר הדם שלך מוחזר אליך‬ ‫באמצעות צינורית נוספת המוכנסת‬ ‫לזרוע השנייה שלך‪ .‬אם הורידים שלך‬ ‫אינם מתאימים להליך הזה‪ ,‬יוחדר‬

‫‪28‬‬

‫לך צנתר מיוחד שיכול להיות מוכנס‬ ‫לתוך וריד רחב‪ .‬צנתר זה מאפשר‬ ‫לשאוב דם מאחד הורידים הרחבים‬ ‫בגוף כאשר הורידים הקטנים קשים‬ ‫לגישה‪ .‬פלטלטפרזיס מתבצע לרוב‬ ‫בבית חולים והוא נמשך בדרך כלל‬ ‫כשעתיים‪ .‬מאחר וההשפעה של פעולה‬ ‫זו היא לזמן קצר בלבד היא אינה‬ ‫מהווה אופציה טיפולית כרונית‪.‬‬

‫פרוגנוזה‬ ‫תרומבוציטמיה ראשונית נשארת‬ ‫יציבה ברוב המטופלים שנים רבות‬ ‫וארוכות‪ ,‬לעתים גם ‪ 10-20‬שנים או‬ ‫יותר‪ .‬בטווח הארוך‪ ,‬מספר מצומצם של‬ ‫אנשים עם תרומבוציטמיה ראשונית‬ ‫עשויים לפתח מיילופיברוזיס‪ .‬הסיכון‬ ‫להפיכת המחלה ללוקמיה מיאלואידית‬ ‫חריפה קטן יחסית (